关键词：法乐氏四联症；体外循环；根治术

    中图分类号： R654.2 文献标识码： B 文章编号： 1008-2409(2007)06-1306-02

    法乐氏四联症是常见的先天性心脏病之一，占先天性心脏病的12%～14%，在紫绀型心脏病中居于首位^[1]。非手术治疗预后不良，约25%的患者死于1岁以内，40%死于3岁以内，70%死于10岁以内，95%死于40岁以内^[1]。未经手术治疗的患者自然寿命平均为12年，外科手术是唯一有效的治疗手段。随着体外循环技术的改进和手术技巧的提高、术后监测技术的不断发展，手术成功率不断提高，绝大多数病例可行一期根治术^[2]。我院自1997年1月至2006年12月共收治法乐氏四联症患者38例，取得较好的临床效果，现报道如下。

    1 临床资料

    1.1 一般资料

    本组38例，男25例，女13例，年龄5～30岁，平均(10.5±5.1)岁。全组病例均有杵状指(趾)和不同程度的紫绀，活动耐力差，喜蹲踞，5例有晕厥史，1例有脑脓肿病史。体检胸骨左缘2～3肋间闻及收缩期吹风性喷射型杂音，20例伴有收缩期震颤。心电图示右心室肥厚。胸片示靴形心，肺血少，心胸比率0.46～0.65(平均0.54±0.10)。超声心动图检查均有不同程度的主动脉骑跨、大室缺、右心室肥厚、右室流出道和/或肺动脉瓣狭窄，室间隔缺损为干下型者8例，嵴下型者30例。血红蛋白为128~284g/L，红细胞压积50%~70%，血氧饱和度70%～90%。全组经超声心动图检查确诊，10例同时行右心室造影检查。本组合并卵圆孔未闭者5例。

    1.2 手术方法

    取前正中切口 ......