摘要：目的：探讨G6PD缺陷引起新生儿胆红素脑病的诊疗规律 。方法：回顾2006年6月至2008 年5月收治12例G6PD缺陷引起新生儿胆红素脑病临床资料。结果：男11例，女1例，均为足月 儿，住院日龄为(8.0±4.7)d，<7d3例，≥7d9例。症状以嗜睡或反应差、发热、抽搐最 常见。体征有手足心发黄，颈后仰或角弓反张、四肢肌张力增高及脑性尖叫。血清胆红素峰 值(486.25±153.2)μmol/L，9例血清总胆红素>340μmol/L。9例G6PD活性重度缺陷(<0.3 IU/L) ，其中3例G6PD活性为0。治愈8例，好转2例，自动出院1例，死亡1例。结论：G6PD缺陷致 胆红素脑病特点为男性足月儿多见，75%入院≥7d,症状以嗜睡或反应差、发热最常见 ，1/2有抽搐，体征以手足心发黄、颈后仰或角弓反张、四肢肌张力增高常见 ......