摘要：系统性硬皮病是一种以皮肤和内脏多器官进行性纤维化为特征的自身免疫性疾病，其确切病因不明，可能与微血管病变、免疫反应、细胞外基质合成过多相关。近年来，有证据表明系统性硬皮病患者体内Toll样受体明显高于正常人，这些高表达的Toll样受体介导了系统性硬皮病的发生及发展。笔者将围绕Toll样受体的概念、系统性硬皮病中Toll样受体的表达情况及Toll样受体如何通过调节细胞因子表达、介导免疫反应等方面影响皮肤和各器官纤维化的过程做一综述。

    关键词：系统性硬皮病；Toll样受体；细胞因子：纤维化.

    系统性硬皮病(systemic sclerosis，SSc)是一种可累及人体皮肤、肺、胃肠道、肾脏等多个器官的慢性结缔组织疾病，主要以各个器官的纤维化为主要特征，其纤维化程度由疾病早期到晚期逐渐进展，疾病发展到晚期，患者的生活质量低下，病情较重，可危及生命，具有极高的病死率。SSc发病病因暂未明确，目前，关于其发病机制有3种主要学说，分别为免疫学说、血管学说、炎症学说。近年来，有学者提出SSc患者体内Toll样受体(Toll-like receptors，TLRs)相较于正常人，呈现出一种高表达状态，这种高表达状态与SSc的发病机制有关。此观点也先后得到了Ciechomska等的支持 ......