黑素小体转运与色素性疾病相关性的研究进展(1)
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位于表皮基底层的黑素细胞来源于神经嵴，是人体色素系统中色素合成的基础。黑素在黑素细胞中合成后，构成成熟的黑素小体，黑素小体被进一步转运到角质化细胞，最终随着角质化细胞的脱落而被降解。色素紊乱性疾病的发生和其中很多环节密切相关，研究证明黑素小体的异常转运会导致严重的色素性疾病的发生。
1黑素小体在黑素细胞内的运输
1.1运输机制：一旦黑素在黑素细胞中被合成，黑素小体就开始沿着树突从核周向树突末梢转运。在黑素小体移动过程中，以两种细胞支架成分为运动基础。早在1970年就有研究证明：在非哺乳动物的黑素细胞中微管和肌动蛋白微丝负责黑素小体的运输。微管在黑素细胞中组成网络，贯穿细胞，黑素小体在运动蛋白的作用下沿微管做长距离运动。而肌动蛋白微丝则主要分布于细胞周围浆膜处，黑素小体沿肌动蛋白微丝作短距离运动。
除了上述的细胞支架成分外，黑素细胞内的动力蛋白系统对黑素小体的转运也是至关重要的。黑素小体在黑素细胞中沿着微管做双向运动：以驱动蛋白(kinesin)超家族为动力马达，黑素小体向着位于周边的微管正极端做正向运动(从核周向树突末梢运动)；而在动力蛋白(dynein)和动力相关蛋白的作用下，黑素小体向位于细胞中心的微管负极端做逆向运动。当黑素小体到达外周时，在由Rab27amelanophilin/myosinVa三部分组成的复合体的介导下，黑素小体与肌动蛋白微丝相互作用。而这种相互作用可以阻止运动到黑素细胞周边的黑素小体回到细胞中心去，这对黑素小体在树突末梢聚集状态的维持是很有必要的，一旦上述复合体中任意一个蛋白发生变异就会导致黑素小体在核周的异常聚集。
1.2 Rab27a melanophilin/myosinVa复合体：Rab27a melanophilin/myosinVa复合体把黑素小体和肌动蛋白微丝结合在一起，并通过MyosinVa的动力作用维持黑素小体在黑素细胞树突末梢积聚的状态 ......
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