进行性半侧颜面萎缩是一种少见的，以单侧皮肤、皮下组织及骨结构萎缩为特征命名的疾病。由Parry首先于1825年报道，Romberg在1846年又详细描述了此病的典型特征， 故又称Parry-Romberg综合征或Romberg病。1871年Enlenburg提出了进行性颜面萎缩征(Progressivefacial hemiatrophy，PFHA)这一名称。迄今为止，PFHA发病机制尚不清楚，病因假说较多，包括损伤学说、遗传学说、三叉神经学说、感染学说、硬皮病学说、交感神经学说、神经皮肤综合征学说、神经管嵴细胞迁移异常学说等，现综述如下。

    1 损伤学说

    有文献报道部分患者在发病之前有面部创伤的病史。创伤曾被认为是导致PFHA的重要因素。Sommer等报道，在12例PFHA患者中，5例有面部创伤病史，但这并不能说明创伤和PFHA的必然联系，且不能够排除患者的回忆偏倚。

    2 遗传学说

    本病家族性发病者罕见，临床偶见个别病例其直系亲属有同样病史，亦有发现患者往往有家族性的合并症，并有其他神经系统的疾患，如共济失调、视网膜色素变性等。Anderson等报道一对表亲兄妹患有PFHA。他们的父亲是一对异卵双生的双胞胎，母亲是姐妹 ......