先天性三鼻孔畸形三例报告
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先天性三鼻孔畸形是一种非常罕见的鼻部畸形，现将我科收治的3例三鼻孔样畸形报道如下。
1病例介绍
1.1 病例1：女，20岁。出生后发现三个鼻孔，左侧有两个鼻孔。查体未见系统疾病，专科检查：鼻下端可见呈“品”字形排列的三个鼻孔，左侧鼻翼上方有一额外鼻孔，多生鼻孔直径约0.6cm，探诊其深度为1.5cm与鼻腔相通。堵塞两侧正常的鼻孔，多生鼻孔有气体流出，多生鼻孔内存在鼻腔黏膜和鼻毛，并有鼻涕样分泌物流出。入院后诊断：先天性三鼻孔畸形。在局部浸润麻醉下，在多生鼻孔的边缘皮肤作与鼻长轴一致的梭形切口，切开皮肤后在皮下及鼻背筋膜下钝分离，使多生鼻腔游离约1cm左右，在左侧大翼软骨与侧鼻软骨之间横行切开鼻腔黏膜，将多生鼻孔的开口引入左侧鼻腔，使多生鼻孔开口于左侧大翼软骨与侧鼻软骨之间。用7-0尼龙线间断缝合伤口。术后7天拆线，术后观察鼻尖及双侧鼻孔对称，左侧鼻孔内的多生鼻孔通畅无堵塞。如图1。
1.2 病例2：男，18岁。患儿出生后被发现鼻下部不对称且鼻小柱根部有一鼻孔。于5岁时行三鼻孔畸形矫正。检查见：鼻尖宽大有一凹沟，左侧鼻翼基脚向内上移位，左侧鼻孔横径0.3cm，右侧鼻孔横径0.9cm；鼻小柱根部(鼻唇角处)有一圆孔，直径0.4cm，探诊深约1.8cm。多生鼻孔内有分泌物流出。将碘化油造影剂4ml，经鼻小柱根部的额外鼻孔注入，行头颅正、侧位及瓦特氏位X线检查，结果显示造影剂大部分经咽腔流失，证实多生鼻孔与鼻咽腔相通，鼻腔内有两个鼻中隔影像存在，形成三个鼻腔。入院后诊断鼻正中裂、三鼻孔畸形、左侧TessierIII号面裂。在全麻下进行手术，于鼻尖正中设计梭形切口线，切口向下延伸至鼻唇角处，切开皮肤、皮下组织显露左侧大翼软骨，见左侧大翼软骨断裂，分离多生鼻孔周围皮下组织，使其下端充分游离。在左侧鼻前庭鼻中隔软骨下方切开皮肤，将多生鼻孔的下端牵拉至左侧鼻孔内，将多生鼻孔缘的皮肤修整后与鼻中隔下部皮肤间断缝合，使额外鼻孔开口位于左侧鼻孔内。于13年后行左侧TessierIII号面裂的鼻翼畸形矫正，术后鼻部外形对称，效果满意。于左侧鼻孔内鼻中隔软骨的下方仍可见多余的鼻孔，呼吸时多余鼻孔有气流通过且有鼻涕流出。
1.3 病例3：男，2岁，患者出生后发现右侧内眦部向下移位、右侧鼻翼外侧脚向内上移位。入院后查体未见系统性疾病，专科检查见：右侧内眦角向下移位，右侧内眦点低于左侧约7毫米，右侧鼻翼外脚高于左侧约0.5cm，在右侧鼻翼与内眦连线上有一大小0.1cm的开口，有鼻涕样液体流出，哭闹时更明显，小口周围皮肤常有鼻痂存在。因患儿年龄小不配合故未行头颅CT及造影检查。入院后诊断：先天性右侧Tessier3号面裂伴三鼻孔畸形。治疗方法；采用Z成形术矫正内眦畸形及右侧鼻翼外脚的内上移位。将鼻面沟处的小孔周围皮肤梭形切开后，在大翼软骨与鼻侧软骨之间分离，切开鼻腔黏膜，将小孔周围的皮肤与鼻黏膜间断缝合，使之开口于鼻孔内。如图2。
2讨论
先天性三鼻孔畸形是临床罕见的鼻部畸形，主要是指鼻下部两侧鼻前孔的上方即鼻尖处出现一额外鼻孔。有关畸形的发生有许多假设，临床诊断也有许多名称如额外鼻孔[1]、双鼻畸形[2]、三鼻孔鼻腔畸形[3]。本组病例中，病例1的畸形表现与文献报道的先天性三鼻孔畸形完全一致，而病例2的男性患儿额外鼻孔位于鼻小柱根部(鼻唇角处)，与既往报道的病例有所不同。但多生鼻孔内有鼻涕样分泌物流出，造影及头颅正位片显示：多生鼻孔与咽腔相通，鼻腔内有两个鼻中隔影像存在，形成三个鼻腔，但根据畸形特征诊断为三鼻孔畸形毫无疑义。病例3的额外鼻孔位于右侧鼻翼与内眦连线上的鼻面沟处，开口大小约0.1cm，有鼻涕样液体流出；因患儿年龄小不能配合检查，未能进行头颅CT检查及瘘孔造影检查，但根据瘘孔内有鼻涕样液体流出，故也符合三鼻孔畸形的诊断。
本组病例均采用手术整复，完全切除多余鼻孔和鼻腔的手术创伤大且无法完成。因此本组3例患者均采用手术将额外鼻孔的开口引入鼻前庭内。在多余鼻孔的周围皮肤行梭形切开后，沿多余鼻孔鼻腔周围的皮下组织中分离，将额外鼻孔的开口引至鼻腔内，并与鼻孔内的黏膜或皮肤缝合固定。该方法具有手术创伤小，外形改善明显的优点。手术过程中均未见额外鼻孔有软骨存在，而正常鼻孔的大翼软骨则存在变形或断裂。我们认为在手术时应保留额外鼻孔缘的皮肤，避免额外鼻孔引入鼻腔后闭塞，不利于分泌物的流出。本组3例患者手术后鼻外形满意，额外鼻孔通畅。
[参考文献]
[1]闫迎军,刘志飞,乔群.先天性额外鼻孔鼻腔伴鼻中隔偏曲一例[J].中华医学美学美容杂志，2003,9(5):286.
[2]张培陪,仇树林,朱昊,等 ......
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