婴幼儿血管瘤(Infantile Hemangiomas)是婴幼儿最为常见的良性肿瘤之一，好发于头面部，发病率高达6%～10%，发病存在明显的性别差异，男女比例为1：3～5[1]。婴幼儿血管瘤具有其独特的自然病程，大体上分为两个阶段，即增殖期和退化期，而临床上通常将其分为增殖期(0～1岁)，增殖消退期(1～5岁)和消退完成期(5～10岁)三期。自消退期起瘤体开始逐渐为纤维脂肪组织代替。大部分婴幼儿血管瘤经过消退期后可完全消退，少数残留皮肤病变，但部分血管瘤也会影响组织和器官功能，甚至危及生命。婴幼儿血管瘤的确切发病机制尚不明确，近年来有不少研究报道Notch信号通路及血管瘤干细胞在婴幼儿血管瘤发生发展中发挥重要作用，本文将介绍Notch家族成员及活化﹑血管瘤干细胞特点及功能，以及Notch信号通路和血管瘤干细胞在婴幼儿血管瘤中研究等方面的进展。

    1 Notch信号通路

    1.1 Notch家族及其活化：Notch由Morgan及其同事于1917年在果蝇体内发现，是一个高度保守的跨膜受体蛋白家族，广泛存在于无脊椎以及脊椎动物体内。其家族成员的结构具有高度保守性，与其他多个高度保守的细胞信号传导通路一起共同构筑成生物发展的信号骨架，并决定细胞的命运，影响器官形成及形态发生[2]。Notch信号通路主要由Notch受体﹑配体及其靶基因构成。Notch受体为Ⅰ型跨膜蛋白，由胞外亚基和跨膜亚基两部分组成 ......