游离背阔肌肌瓣联合自体脂肪填充序列治疗修复半侧颜面萎缩(2)
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参见附件。
1.3 Ⅱ期自体颗粒脂肪注射移植+皮岛切除手术
1.3.1手术时机：多在Ⅰ期手术0.5～1年后进行，根据患者面部畸形矫正情况，针对局部凹陷的部位进行自体颗粒脂肪注射填充，同时切除皮岛。
1.3.2脂肪颗粒抽吸：通常选用中、下腹或大腿部等部位为脂肪颗粒供区，吸脂部位局部肿胀麻醉后以50ml注射器连接双孔抽吸针管，形成负压后在脂肪组织内呈扇形反复抽吸，抽吸的脂肪颗粒应比缺损部位多30%～40%。抽出的脂肪颗粒，去除其中的纤维条索物，生理盐水反复漂洗，低速离心后取上层脂肪颗粒作注射移植备用。
1.3.3脂肪颗粒移植+皮岛切除：将皮岛完整切除，肌瓣下方稍做分离，向上方提升固定，缝合切口。美蓝标记面部凹陷范围，采用多点、多层次的注射方法，使脂肪颗粒均匀分布在充填区域。注意注射方向与面神经走行平行，每次脂肪移植注射总量要超过缺损量的20%～25%。术后受区轻度加压包扎并制动，1周内减少面部活动。术后3～6个月复诊，如局部凹陷未完全改善，可再次行脂肪颗粒移植。
2 结果
本组9例患者，移植的肌瓣全部成活。术后0.5～1年填充肌瓣有不同程度的萎缩、下垂，并患侧局部凹陷，经2～3次自体脂肪填充后，随访2～5年，所有病例面部感觉正常，表情自然，皮肤色泽、血运均良好，面部形态得到明显改善。
3 典型病例
患者女性，20岁，因“右侧颞部、颧部发育不良15年”入院。查体：右侧颞部、颧部凹陷，范围约10cm×8cm大小，局部皮肤菲薄，其下几无皮下组织，鼻唇部对称性尚可。三维CT示面骨未见明显异常，右侧颞部及颞侧面部软组织萎缩。Ⅰ期行游离背阔肌肌瓣移植手术，半年后复查见右侧面部柔软有弹性，颧部组织略松弛下垂，部分区域组织可见局限性凹陷。遂行Ⅱ期皮岛切除，自体脂肪填充术。术后半年因两侧面部仍存轻度差异再次行自体脂肪填充术。其后随访2年，患者面部组织柔软，富有弹性，对称性良好(如图1)。
4 讨论
4.1 半侧颜面萎缩的诊断目前仍然依靠临床表现来确诊[2]。该疾病先兆通常是同侧头发、皮肤或虹膜的色素变化，常始于同侧颊部、唇部、额部或眶下部，逐渐延伸到一侧颜面的全部皮肤、皮下组织和鼻翼、口唇、颏外侧，可沿三叉神经分支的区域分布。据统计19%的患者可累及同侧肢体，如颈部、臂内侧和股内侧，但累及同侧躯干者少见[3]。通常在10岁左右即可出现症状[4]，因病情发展缓慢，确诊需要很长时间，有时甚至要到10年之后才可确诊，但该病的严重程度与发病年龄并没有相关性[5]。Inigo[6]等根据三叉神经支配范围的皮肤、皮下组织、骨组织萎缩的严重程度，将半侧颜面萎缩畸形分为轻、中、重三度。轻度：仅一支三叉神经分布区域的皮肤、皮下组织萎缩；中度：两支三叉神经的分布区域受累，无眶周、上下领骨等骨组织畸形；重度：三支三叉神经均受影响或累及骨组织。
4.2 该病的病因尚不清楚，目前认为可能与三叉神经病变、交感神经病变、血管病变、外伤、病毒感染、内分泌紊乱、自身免疫性疾病或基因遗传等有关[7-9]。由于病因不明，故无法针对病因治疗，目前也尚无有效的方法控制进展期患者的病情发展，保守治疗如理疗、针灸、封闭及免疫治疗均无明显效果。目前针对此病主要采用手术治疗。部分学者考虑到发病年龄为青少年时期，会影响患者心理状态，建议即使在发病过程中，也应尽早治疗[10]。但大多数学者仍建议在疾病“静止期”后进行手术，一般在病情稳定18～24个月后手术，否则容易复发。
4.3 本病的治疗目地在于补充局部软组织容量的不足，恢复和重建颜面形态和丰满度，力求与健侧对称、和谐。矫正面部缺损有多种手段，如自体脂肪、真皮、软骨及骨组织移植，牵张成骨，扩张器技术，肌皮瓣游离移植等。而对于面部大范围凹陷，吻合血管的组织瓣重建方式仍是恢复面部对称的标准术式，如大网膜、腹直肌瓣、背阔肌瓣、腹股沟瓣、股前外侧瓣、胸三角皮瓣、前臂桡侧皮瓣、旋肩胛皮瓣等[11-14]。各种组织瓣均各有特点，也各有利弊。如大网膜瓣，质地柔韧，血供丰富，抗感染力强，适合任何大小、形状的缺损。但需进行腹部手术，大网膜中含有大量疏松脂肪组织，容易产生重力性松垂，远期还可能随患者体重增加而形成局部臃肿[15]。股前外侧瓣部位隐蔽，切取量大，血管蒂较长、管径较粗，适合显微吻合。但旋股外侧动脉和皮瓣的穿支存在较多变异，手术难度大。且筋膜脂肪瓣远期可能下垂，引起继发改变。
4.4 笔者治疗的本组9例患者，均采用吻合血管的游离背阔肌肌瓣。背阔肌肌瓣供区隐蔽，血管恒定、管径粗、血管蒂长，解剖容易，手术难度相对较小。且提供组织量多，对功能影响不大。可根据萎缩区的大小取材，容易塑形，对较大范围的畸形修复是较理想的填充组织。而且由于肌瓣血运丰富，即使局部需二期手术修整时，可在原肌瓣基础上行局部转移修复，而不用担心血运问题。但肌瓣仍有下垂可能，远期还可能出现肌肉失神经萎缩，长期效果有所欠缺。本组I期术后0.5～1年观察，肌瓣均有不同程度的松垂、萎缩，故如需达到理想的修复效果，尚需与其他修复方式联合应用。
自体脂肪组织注射填充具有不切开、无明显瘢痕、手术时间短、操作简便、形态质感与周围组织一致、可重复注射等优点，是理想的充填材料。但对于重度软组织凹陷，由于缺损较大，大量脂肪颗粒注射后难以全部成活，吸收较明显，还可能并发感染。目前认为轻度患者可以单纯采用自体脂肪颗粒注射填充的方法予以治疗，但对于中、重度患者，因软组织异常菲薄，局部骨组织及软组织血供差，故不适合采用自体脂肪移植手术[16]。而应先行吻合血管的组织瓣移植，在此基础上联合自体脂肪填充进行局部凹陷的矫正、过渡区域的调整。
尽管目前治疗半侧颜面萎缩的外科技术种类繁多，但仍没有一种手术方式能达到良好的治疗效果。特别对于中、重度半侧颜面萎缩，畸形严重且广泛，很难达到完全对称。笔者联合背阔肌肌瓣及自体脂肪填充进行序列治疗，整合不同手术方式的优点，分期、分次手术，取得了良好效果。但本研究例数较少，远期效果如何还需进一步观察，且对于骨组织萎缩明显的病例可能还需综合正颌手术方能达到更好效果。
[参考文献]
[1]Jun JH,Kim HY,Jung HJ,et al.Parry-Romberg syndrome with en coup de sabre[J]. Ann Dermatol, 2011,23(3):342-347 ......
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