面部毛囊性红斑黑变病合并毛周角化病一例
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面部毛囊性红斑黑变病是一种独特的侵犯毛囊的红斑性色素沉着病，多见于青年或中年男性，常与毛周角化病合并发生。笔者在部队代职期间曾诊断1例面部毛囊性红斑黑变病合并毛周角化病的患者，为进一步分析和探讨两者间的相互关系，现报道如下。
1 资料和方法
1.1 临床资料：某男，19岁。主因发现面部淡红色素沉着斑，上臂毛囊性丘疹7年余，于2011年8月在我部队卫生队就诊。患者于7年前无意发现双侧面颊部出现小片状淡红色素沉着斑，其面积逐渐扩大至耳前及下颌部，局部无明显毛细血管扩张；同年发现双侧上臂出现毛囊性丘疹，皮损逐渐增多，基本呈对称性分布，期间均无任何不适症状。患者否认面部用药史，无紫外线照射、药物及食物过敏史。其父母及家人均无此病史，但其亲属均有及上臂部位的毛囊性丘疹。该患者既往体健。系统查体未见异常。专科检查：双侧面颊部、耳廓前部及下颌部位皮肤对称性分布有不规则片状淡红色色素沉着斑，边界清楚，未累及颈部，其红斑基础上散在分布有数个浅色针尖至针帽大小的毛囊性丘疹；双上臂伸侧皮肤可见多个肤色或暗红色毛囊性角化性丘疹，呈针尖至米粒大小，散在性对称分布，互不融合，部分皮损中央可见角质栓。诊断：①面部毛囊性红斑黑变病(如图1～2)；②上臂毛周角化病(如图3～4)。
1.2 方法：给予0.025%维A酸乳膏局部外用于面部及上臂部皮损处，每晚1次，连续使用1个月。1个月后复诊，该患者上臂部部分皮损有所消退，面部皮损未见明显变化。
2 讨论
面部毛囊性红斑黑变病(Erythromelanosis follicul aris faciei et colli,EFFC)常发生于中青年耳前下部及耳后，可扩展至颈侧部，是一种较为罕见的毛囊性红斑性色素沉着性皮肤病，主要表现为境界清楚的红斑(伴或不伴有毛细血管扩张)、毛囊性丘疹和过度色素沉着[1]。本病在1960年由Kitamura等首先报道并描述[2]。EFFC本身病因不明，Ermertcan及Augustine等[3-4]认为EFFC可能涉及多病因并具有染色体不稳定综合症的可能性，或者可能为常染色体隐性遗传，少数具有家族性遗传方式，或者存在有自发突变的可能性。EFFC在组织病理上有时并不具备明显的特殊性，确诊EFFC还需进一步结合临床[5]。临床上，EFFC应与蠕虫型皮肤萎缩、眉部瘢痕性红斑、Civatte皮肤异色症及Riehl黑变病等相鉴别。EFFC在治疗上有一定困难，可局部使用维甲酸或联合氢醌霜治疗具有一定效果[1]，另外也可使用染料激光或系统使用异维A酸药物等治疗[3]。
毛周角化病(keratosis pilaris,KP)又名毛发苔藓，常在儿童期发病，青春期皮损明显，是一种常染色体显性遗传性毛囊过度角化性皮肤病，可发生于四肢尤其是上臂伸侧，一般无自觉症状。毛周角化病可局部外用维A酸类药物治疗，但单用前者疗效较慢。前普录等[6]利用微晶磨削术联合他扎罗汀凝胶外用治疗40例毛周角化病患者取得显著疗效。有学者认为KP是红色毛发角化病(keratosis rubra pilaris)的一种变型。其中，发生于上臂部位的KP可作为确定EFFC的一项辅助标准[3]，目前有学者认为EFFC与KP是同一种疾病的不同部位的表现。本例患者具有典型EFFC和KP皮损特征，且无相关的家族史以及其它特殊病史。KP与EFFC在遗传学上通常具有一定的相关性[4]。笔者的病例支持KP是EFFC的一项辅助诊断标准的观点。然而，两者合并发病的确切机制仍需进一步探讨。
[参考文献]
[1]K.Sardana,V.Relhan,V.Garg,et al.An observational analysis of erythromelanosis follicularis faciei et colli[J].Clin Exp Dermatol,2008,33(3):333-336.
[2]Kitamura K,Kato H,Mishima Y,et al.Erythromelanosis follicularis faciei[J].Hautarzt,1960,11:391-393.
[3]Ermertcan AT,Oztürkcan S,Sahin MT,et al.Erythromelanosis Follicularis Faciei et Colli Associated with Keratosis Pilaris in Two Brothers[J] ......
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