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编号:12329096
Crouzon综合征的诊断及治疗进展(2)
http://www.100md.com 2012年7月1日 《中国美容医学》 2012年第13期
     2.3 其他器官功能检查:包括眼科检查、听觉系统检查、呼吸道功能检查等。眼科检查主要包括视力、眼底、视神经检查等,其中眼底检查中是否伴有视乳头神经水肿是判断颅内压情况的良好指标。

    3 外科治疗

    3.1急性期处理[28]:针对严重Crouzon综合征患者,在新生儿及婴儿期即出现多条颅缝早闭,表现出明显临床症状如呼吸困难、严重突眼、急性颅内压升高等,需立即对症治疗,包括维持呼吸道通畅、喂养支持、眼球与视力保护及维持适宜颅内压等方面。针对明显的睡眠呼吸暂停、呼吸困难,根据呼吸道阻塞的解剖原因判断治疗方法,可选的方法包括持续正压通气支持、放置鼻咽通气道、扁桃体/腺样体切除术、后鼻孔扩大术等,在紧急情况下,亦可选择气管切开术。针对严重喂养困难,保守治疗无效的患儿,可予以胃造瘘术。针对由于明显突眼、眼睑闭合不全而导致的暴露性角膜炎,可给予暂时性睑缘缝合术,或早期行中面部前移,保护眼球及视力。针对由于颅缝早闭导致的颅内压升高,根据其不同原因,采用不同的治疗方案。脑积水需行脑室分流术,但注意分流术后应推迟行颅腔扩大术,防止术后硬膜扩张不良[29]。由于颅缝早闭导致的颅脑不相称(Craniocerebral disproportion)则需要行颅腔扩大术 ......
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