铁代谢诊断指标对铁粒幼细胞性贫血早期研究应用(1)
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【摘要】目的:探讨铁代谢指标对铁幼粒细胞贫血早期诊断研究方法。方法:利用骨髓五铁(即细胞内铁、细胞外铁、病理环铁粒幼细胞、铁粒幼细胞比率(SR)、铁粒红细胞)；血清四铁(血清铁、总铁结合力、未饱和铁、饱和度)上述各项指标，对14,282例各种不同血液病患者进行检测。结果:原发性铁粒幼细胞贫血30例；继发性铁粒幼细胞贫血93例，可继发于20多种疾病，化疗后白血病28例(30.1%)；除缺铁贫外各种贫血43例(46.2%)；其它感染、粒细胞减少、骨髓纤维化、真性红细胞增多症22例(23.7%)；原发铁粒幼细胞贫血病理环铁粒幼细胞体积小，铁颗粒数目多，常如黄豆粒似的撒在核周围，病理环铁粒幼细胞数目增多>30%，此点与骨髓增生异常综合症(MDS-RAS)不同，该病病理环铁粒幼细胞颗粒数目少，并出现病态造血巨幼细胞浆带中，铁粒幼细胞≥15%。结论:骨髓五铁、血清四铁各项指标，对原发性、继发性铁粒幼细胞贫血以及MDS、RA-S的早期诊断、鉴别诊断、预防有重要意义。
【关键词】铁代谢指标；铁粒幼细胞贫血；早期诊断
【中图分类号】R556.9【文献标识码】A【文章编号】1008-6455(2011)04-0026-02
铁粒幼细胞贫血(SA)根据病因不同可分原发性铁粒幼细胞贫血及继发性铁粒幼细胞贫血两种，前者无明显病因引起环形铁粒幼细胞增多，后者多继发于某些疾病[1,8]，本组总结近30多年来，共发现30例原发性铁粒幼细胞贫血以及93例继发性铁粒幼细胞贫血。现将骨髓五铁、血清四铁观察研究结果报告如下。
1 材料和方法
1.1 对象：本文收集本院门诊、住院或外院会诊病人。诊断与分型标准均按国际、国内中华医学会拟订诊断标准，其中男57例，女36例；年龄5～78岁，平均37.7岁。
1.2 方法
1.2.1 检测指标：骨髓穿刺和外周血涂片，进行瑞氏-姬氏双重全显染色，光学镜下观察细胞形态特征，按FAB和MIC分型标准，细胞化学染色，包括网织红细胞；双值；嗜中性粒细胞碱性磷酸酶(ALP)；过氧化酶(POX)；糖元染色(PAS)；非特异性酯酶(NAE)。
1.2.2 骨髓五铁研究。细胞内铁；细胞外铁；病理环铁粒幼细胞；铁粒幼细胞比率；铁粒红细胞，方法：盐酸普鲁蓝氏反应；
1.2.3 血清四铁研究。血清铁；总铁结合力；未饱和铁；饱和度，方法：联吡啶显色法。
2 结果
2.1 检测组:93例继发性铁粒贫中，以再障最多23例(24.7%)；其次红白血病M6型11例(11.8%)；自身免疫溶贫9例(9.4%)；急粒化疗中7例(7.5%)；巨幼贫、肿瘤、感染、ITP各5例(分别占5.4%)；粒细胞减少症、急淋、急粒各3例(分别占3.2%)；急粒-单M4、MM、PNH、混合贫血、继发贫血各2例(分别占2.2%)；急单M5a、遗传球、未分化白血病、真红各1例(分别占1.1%)。
2.2 骨髓五铁:在93例继发铁粒贫中，细胞内铁46%～92%，平均67.9%；细胞外铁0.5～3分，平均1.97分；病理环铁细胞16%～49%，平均25.3%；总铁结合力261.5～432.5μg/dl，平均227.4μg/dl，铁粒红细胞0～7.9%，平均1.5。
2.3 血清四铁:在93例继发性铁幼粒细胞贫血中，血清铁107.5～417.5μg/dL，平均242.2 μg/dL；未饱和铁30～204.2 μg/dL，平均123 mμg/dL；饱和度38.1%～97%，平均70%。
2.4 细胞化学:在93例继发性铁幼粒细胞贫血中，RC相对值0.4%～10.4%，平均0.9%，绝对值9.9～98，平均16.1×109/L。ALP阳性指数0～382分，平均112.5分；PAS红白血病、幼红细胞呈强阳性；POX、NAE对不同类型病疾病，继发铁粒贫及急性白血病分型有重要参考价值。
3 讨论
铁粒幼细胞贫血(SA)是由于血红素合成障碍和铁利用不良所引起的一种贫血[1，8，9]，本病易被误诊为缺铁性贫血，采用补铁治疗可加重病情，因此做早期诊断、早期治疗具有重要意义。
3.1 诊断标准:病理性环铁细胞是一种病理性铁粒幼细胞[1，7，8]，其特征：铁颗粒数目6个以上。2/3以上的铁颗粒围绕核周排列或不完全环形；所谓“铁颗粒团结核周围”，铁颗粒分布紧靠着细胞核或近细胞核的内1/3胞浆带内，计数100个中、晚幼红细胞、环形铁粒幼细胞数目。本组所有病例均在原发病基础上伴病理环形铁粒细胞增多(≥15%)，因此，诊断继发性贫血是无疑的。
3.2 骨髓五铁:为幼红细胞铁代谢的重要指标，是对贫血诊断及鉴别诊断的主要依据，特别是诊断继发性铁粒幼细胞贫血是必不可少的诊断指标[1、2、3、5]。
3.2.1 细胞外铁：是骨髓贮存铁(Fe+++)以含铁血黄素形式存在骨髓中[1，2，4，5]，合成血红蛋白的铁利用障碍，或者外铁过多堆积，即可发现骨髓外铁增加，但该项指标受骨髓穿刺取材好坏，或混入周围血多少而影响，外铁检测结果，本组只有25%病例补铁剧增，大多数接近正常，积分1.97分，因此，不能以此指标诊断铁粒幼细胞贫血。
3.2.2 细胞内铁：又称合成血红蛋白前的非血红蛋白铁(Fe++)[1，2]，该指标对铁粒贫诊断价值极大，只要临床有一过性合成Hb前铁利用障碍，或者合成Hb的酶缺欠，即可发生合成Hb前非Hb铁(Fe++)过多的堆积，从而导致细胞内铁剧增。
3.2.3 病理环形铁粒幼细胞：又称病理铁粒幼细胞[1，2，5，6]，该细胞形成机制大体有如下原因。
1)骨髓内造血功能障碍，或者B12、叶酸合成障碍，使幼红细胞成熟紊乱，合成血红蛋白的铁，不能充分及时利用；或者大量输血血红蛋白释放增加，再伴有合成Hb酶缺欠，即发生病理环形铁粒细胞增多[1，5，6]；2)白血病、肿瘤经化疗后抑制DNA的合成 ......
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