皮肤再生不良1例
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【中图分类号】R758.55【文献标识码】B【文章编号】1008-6455(2011)04-0411-01
皮肤再生不良，又名先天性皮肤缺陷，临床上很少见。现将笔者诊治的1例报告如下。
患儿男，1d。因出生后头皮、双上肢皮肤缺损于2010年8月30日我院产科请我科会诊。患儿出生后即发现头皮、双上肢皮肤缺损，手足关节活动正常。患儿系第二胎第二产，足月顺产，娩出时无外伤史，出生时体重2.8kg，Apgar评分10分，患儿母亲孕早期因感冒又不知自己怀孕曾服用过感冒冲剂和三黄片，孕期无外伤史及放射线史、有毒物质接触史，父母非近亲结婚，家族中无类似患者，无遗传病史。患儿母亲曾于1年半前产下一类似胎儿，自述头皮3/4面积缺损，手足、腹部大面积皮肤缺损，未予治疗，患儿于2小时后死亡。患儿母亲在孕早期同样服用过三黄片。患儿父母亲长期从事家禽养殖业。2次怀孕期间均未进行任何健康检查。
体格检查：足月新生儿貌，营养中等，心肺腹未见异常。皮肤科检查：面部及头皮大面积皮肤缺损，呈烫伤样表现。双手、双前臂皮肤对称性缺损，双前臂屈侧毛细血管清晰可见，(见图1)，双足皮肤未见异常，腕、踝处未见环状缩窄，关节活动自如。全身未见水疱和大疱。实验室及辅助检查：血、尿、便常规，肝肾功及血生化检查正常，梅毒血清试验阴性，心电图、腹部B超检查未见异常。诊断：皮肤再生不良。
治疗：患儿家长携患儿就诊于北京协和医院，诊断为该病，建议住院治疗，因经济原因，拒绝治疗，自行回家，患儿于第6天死亡，死亡原因不明。
讨论:先天性皮肤缺陷是一种罕见的新生儿疾病，病因目前尚不清楚，多为散发性，但有时也有家族性倾向的报告，患者家族分析尚难确定其遗传方式。[1]孕早期是皮肤及其附属器形成的关键时期，因此影响早期胚胎发育的因素，如羊膜粘连、宫腔狭小、药物、毒物、病毒细菌感染等都可能会影响皮肤的形成。[2]以往也有孕期接触油漆类化合物引起皮肤缺损的报道。[3]本例患儿其母2次孕早期都服用过三黄片，且长期从事禽类养殖业，因此药物、感染都可能影响皮肤的发育。
本病临床特点为出生时即有界限清楚的皮肤缺损，好发于头皮(60%)，常位于头顶部或矢状缝附近，其次为四肢(25%)，多对称分布，约12%的患者可波及躯干；基本损害为境界清楚的红色湿润的创面，创面愈合较慢，可反复结痂、脱落而历时数月乃至数年。愈合时可被光滑、灰色的羊皮纸样的瘢痕组织所替代，低于周围皮肤。躯干、四肢，甚至更广泛的皮损，也可终于结瘢，有时因瘢痕挛缩引起畸形。当头部有广泛或较深的缺损时，可由于继发感染如脑膜炎等而死亡，本例患儿头皮缺损广泛而严重，临床罕见，可能也是很快死亡的原因。本病可伴有其他发育异常，最主要的是先天性截肢，但此种情况较少见。[4]其次，在皮肤缺损数多且大的患者中，常伴有大疱性表皮松解症。组织病理常常示：真皮及表皮均有缺失，皮下组织中脂肪可部分或全部缺失。本病应与产钳外伤、大疱性表皮松解症等鉴别。
本病无特效治疗，主要是注意护理，控制继发感染。后期，可由整形外科予以矫正。
参考文献
[1] 赵辨.临床皮肤病学[M].3版.南京：江苏科学技术出版社，2001:1073
[2] 陈萍，王飞，史迎春.先天性皮肤发育不全[J] ......
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