原发于肺内的间质瘤一例
1 临床资料：
患者男性，46岁，主因胸闷、气短10天入院。患者无发热、乏力、盗汗、咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等症状。胸部CT片提示右肺下叶可见一类圆形软组织肿块，直径约2.8cm，CT值约36HU，强化后肿块呈明显强化，动脉期CT值约59.8HU，静脉期CT值约68HU。肺门、纵隔未见肿大淋巴结。肿瘤标记物AFP7.42ng/ml，余结果未见明显异常。各项检查未见转移征象及手术禁忌，全麻下行右剖胸探查、右肺下叶切除、纵膈淋巴结清扫术，术后抗炎对症治疗，恢复好。术后病理为肺间质瘤，肿瘤大小直径2cm，累及肺膜及支气管，支气管断端未见肿瘤。淋巴结未见转移瘤(0/15)。免疫组化：CD 34(-)、CD117(部分+)、Caldesmon(+)、PDGFR-α(+)、SMA(-)、GFAP(-)、Vimentin(+)、S-100(部分+)、Dog-1(-)、Nestin(-)、CK7(-)、Bcl-2(部分+)、Ki-67(指数<1%)。
2 讨论
(1)间质瘤可发生于全身多处，以胃肠道(Gastrointestinal Stromal Tumor，GIST)多见，少数起源于肠系膜或后腹膜软组织，称为胃肠外间质瘤(Extragastrointestinal Stromal Tumors，EGIST)。腹腔外间质瘤也有报道，但相当罕见，诊断时应首先除外腹腔内肿瘤转移的可能性[1]。本例患者术前检查未发现全身其他部位病变，符合肺部原发肿瘤特征。(2)病理特点：根据瘤细胞的形态和在肿瘤内所占的比例，间质瘤分为梭形细胞为主型(50%-70%)、上皮样细胞为主型(20%-40%)和混合型(10%)三种类型。[2]GISTs免疫组化研究表明CD117(c-kit)和CD34为其重要标志物。80～100%的GIST CD117呈弥漫性表达， 60～80%的GIST CD34呈弥漫阳性表达。(3)对于间质瘤治疗，目前认为外科手术切除是治疗局限软组织肉瘤的基石[3]。理想的局部切除应是切除原发肿瘤的同时包括病灶周围一定范围的正常组织。仅沿肿瘤的假性包膜切除肿瘤(剜除术)其局部的复发率高达50%以上，而包括正常组织边缘的局部扩大切除术，局部复发率为12%-31%。2004年ESMO (European Society of MedicalOncology)举办的GIST(胃肠间质瘤)国际研讨会，以定义GIST患者最适宜的治疗方式和未来的研究方向为目的，由来自病理学、分子生物学、影像学、外科学、肿瘤内科学及方法学领域的12个国家的学者共同讨论，确定了有关GIST诊断及治疗等各个方面的32个论点[4]。对手术切除范围的建议为，以切缘阴性的肿瘤完整切除为外科治疗的标准。术后可服用特异性靶向治疗药物——甲磺酸伊马替尼(商品名：格列卫)或苹果酸舒尼替尼(商品名：苏坦)治疗。对于体积较小，形态上看似良性的GIST要进行长时间随访。本例患者肿瘤大小直径2cm，行手术切除右肺下叶，术后支气管断端未见肿瘤，达到切缘阴性完整切除标准，术后是否需行进一步治疗无资料记载，应密切随访。
参考文献：
[1] Sharon W.Weiss，John R.Goldblum. Soft Tissue Tumors.北京大学医学出版社。2011:565-566.
[2] 王坚，朱增雄.软组织肿瘤病理学[M]. 人民卫生出版社，2008:265.
[3] 孙燕，汤钊猷.临床肿瘤学手册(第8版)[M].北京：人民卫生出版社，2006：528-529.
[4] Blay JY，Bonvalot S，Casali P，et a1.Consensus meeting for the management of gastrointestinal stromal tumors.Anil Oncol，2005，16：566-578., 百拇医药(侯静朴 孙秀红 孟宪春 李作生 王国臣 陈志全 郑贸根 王秀艳)
患者男性，46岁，主因胸闷、气短10天入院。患者无发热、乏力、盗汗、咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等症状。胸部CT片提示右肺下叶可见一类圆形软组织肿块，直径约2.8cm，CT值约36HU，强化后肿块呈明显强化，动脉期CT值约59.8HU，静脉期CT值约68HU。肺门、纵隔未见肿大淋巴结。肿瘤标记物AFP7.42ng/ml，余结果未见明显异常。各项检查未见转移征象及手术禁忌，全麻下行右剖胸探查、右肺下叶切除、纵膈淋巴结清扫术，术后抗炎对症治疗，恢复好。术后病理为肺间质瘤，肿瘤大小直径2cm，累及肺膜及支气管，支气管断端未见肿瘤。淋巴结未见转移瘤(0/15)。免疫组化：CD 34(-)、CD117(部分+)、Caldesmon(+)、PDGFR-α(+)、SMA(-)、GFAP(-)、Vimentin(+)、S-100(部分+)、Dog-1(-)、Nestin(-)、CK7(-)、Bcl-2(部分+)、Ki-67(指数<1%)。
2 讨论
(1)间质瘤可发生于全身多处，以胃肠道(Gastrointestinal Stromal Tumor，GIST)多见，少数起源于肠系膜或后腹膜软组织，称为胃肠外间质瘤(Extragastrointestinal Stromal Tumors，EGIST)。腹腔外间质瘤也有报道，但相当罕见，诊断时应首先除外腹腔内肿瘤转移的可能性[1]。本例患者术前检查未发现全身其他部位病变，符合肺部原发肿瘤特征。(2)病理特点：根据瘤细胞的形态和在肿瘤内所占的比例，间质瘤分为梭形细胞为主型(50%-70%)、上皮样细胞为主型(20%-40%)和混合型(10%)三种类型。[2]GISTs免疫组化研究表明CD117(c-kit)和CD34为其重要标志物。80～100%的GIST CD117呈弥漫性表达， 60～80%的GIST CD34呈弥漫阳性表达。(3)对于间质瘤治疗，目前认为外科手术切除是治疗局限软组织肉瘤的基石[3]。理想的局部切除应是切除原发肿瘤的同时包括病灶周围一定范围的正常组织。仅沿肿瘤的假性包膜切除肿瘤(剜除术)其局部的复发率高达50%以上，而包括正常组织边缘的局部扩大切除术，局部复发率为12%-31%。2004年ESMO (European Society of MedicalOncology)举办的GIST(胃肠间质瘤)国际研讨会，以定义GIST患者最适宜的治疗方式和未来的研究方向为目的，由来自病理学、分子生物学、影像学、外科学、肿瘤内科学及方法学领域的12个国家的学者共同讨论，确定了有关GIST诊断及治疗等各个方面的32个论点[4]。对手术切除范围的建议为，以切缘阴性的肿瘤完整切除为外科治疗的标准。术后可服用特异性靶向治疗药物——甲磺酸伊马替尼(商品名：格列卫)或苹果酸舒尼替尼(商品名：苏坦)治疗。对于体积较小，形态上看似良性的GIST要进行长时间随访。本例患者肿瘤大小直径2cm，行手术切除右肺下叶，术后支气管断端未见肿瘤，达到切缘阴性完整切除标准，术后是否需行进一步治疗无资料记载，应密切随访。
参考文献：
[1] Sharon W.Weiss，John R.Goldblum. Soft Tissue Tumors.北京大学医学出版社。2011:565-566.
[2] 王坚，朱增雄.软组织肿瘤病理学[M]. 人民卫生出版社，2008:265.
[3] 孙燕，汤钊猷.临床肿瘤学手册(第8版)[M].北京：人民卫生出版社，2006：528-529.
[4] Blay JY，Bonvalot S，Casali P，et a1.Consensus meeting for the management of gastrointestinal stromal tumors.Anil Oncol，2005，16：566-578., 百拇医药(侯静朴 孙秀红 孟宪春 李作生 王国臣 陈志全 郑贸根 王秀艳)