成人ＴＯＦ的手术治疗特点(1)
【摘要】 目的：本文探讨了79例成人法乐氏四联症患者手术治疗相关经验。方法1999年1月～2005年12月收治79例患者中男性38例，女性41例，年龄16～43岁，平均(20±2.8)岁。所有患者均有不同程度的紫绀，有明显缺氧发作史34例，术前血红蛋白130～189g/L，平均(140±25.6)g/L。经三尖瓣或联合右心室切口途径疏通右心室流出道及修补室问间隔缺损35例(44%)，跨环补片12例(15%)，同种血管代替主肺动脉1例。结果手术死亡2例(2.6%)，1例死于灌注肺，1例死于低心排。术后主要并发征：肺不张，低心排综合征，2次开胸止血，残余漏等。结论成人TOF应积极地进行手术治疗。准确认识成人TOF的病理解剖及病理生理学特点是获得好的手术效果基础。
关键词：成人法乐氏四联症(TOF)手术治疗
自1999年1月～2005年12月收治成人法乐氏四联症患者79例，均进行了相应手术治疗，疗效满意，现将相关手术治疗经验总结如下。
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1 资料与方法
1.1 一般资料79例患者中男性38例，女性41例，年龄16～43岁，平均(20±2.8)岁。所有患者均有不同程度的紫绀，有明显缺氧发作史34例，术前血红蛋白130～189g/L，平均(140±25.6)g/L。所有患者均经超声心动图检查确诊，5例术前行右心导管造影检查。室间隔缺损嵴内型38侧，嵴下膜周部29，干下型1例，术中所见并发心血管畸形：冠状动脉畸形3例，动脉导管未闭11例，房间隔缺损或卵圆孔未闭16例，部分型心内膜垫缺损4例，左上腔静脉6例。
1.2 手术方法手术在全身麻醉下实施，均在中、深低温体外循环下施术，其中深低温停循环(10～20min)6例。经胸部正中切口，建立体外循环后，经主动脉根部灌注Thomas冷停跳液或4：1含钾冷血停跳液，心肌及心包腔敷以冰泥，每隔30min灌注一次。经右上肺静脉或心房间隔放置左心引流管。纵行切开右心室流出道切口，长度25～40mm，紧邻肺动脉瓣下，长度不超过右心室表面纵长的1/3，切除异常肌束及部分肥厚的束、壁束。近期35例病人经三尖瓣或联合右心室切口途径疏通右心室流出道及修补室问间隔缺损，行三尖瓣隔瓣游离5例，放射性切开20例。肺动脉加宽的标准以体重或体表面积为对照。经右心室切口延长至主肺动脉，如有必要延长至左肺动脉开口处，甚或切开左右肺动脉。本组中切开肺动脉瓣环12例，切开左肺远端6例，切开右肺远端4例。流出道加宽71例，余直接缝合。室间隔缺损以相应大小绦纶片修补，右后下缘褥式缝合3～4针，余用4-0prolene连续缝合。扩大的肺动脉和右心室流出道以绦纶加心包片或心包片修补。心内矫治中均缝合动脉导管、闭合房间隔缺损和卵圆孔未闭。同种血管代替主肺动脉1例。术中体外循环流保持在20～50ml/(kg.min)，据术野显露情况调整转流温度、流量。体外循环停机后，监测左、右心室收缩压，调整血容量，本组患者体外循环时间56～156min，平均(78.3±14.2)min，主动脉阻断间50～78min，平均(68±13.5)min。停体外循环后即给予多巴胺或合用多巴酚丁胺3～5ug/(kg.min)，持续3～5天。引流纵隔、心包血性引流液200～1200ml，平均(386±50.5)ml。术后应用呼吸机时间8～126h，平均30.5h。术后常规强心利尿治疗3～6月。
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2 结果
手术死亡2例(2.6%)，1例死于灌注肺，1例死于低心排。术后主要并发征：肺不张12例(14.6%)；灌注肺2例(2.4%)；肾功能衰竭2例(2.4%)；低心排综合征12例(14.6%)；2次开胸止血6例(7.3%)；完全型右束枝传导阻滞51例(62.2%)；残余漏4例(4.8%)，1例自隔瓣处撕裂10mm，2例室间隔缺损右下角断撕裂达4～6mm，1室上嵴近主动脉瓣环处撕裂6mm；2次气管插管4例；2次手术2例。术后随访3月～5年，NYHAⅠ～Ⅱ级。
3 讨论
目前，绝大多数医疗结构认为，TOF应在婴幼儿期进行，早期矫治术可减少和消除了先天畸形对心脏本身功能的影响，并且术后心律失常的发病率也著减少，而且对肺组织的发育有着明显的促进作用，对中枢系神经统、造血系统等也有不同程度的改善作用，甚至影响患儿体形、外貌变化，而手术死亡率却无明显增加[1]，但在我国仍有相当数量成人患者需要手术治疗。成人TOF由于长时间的缺氧状态，血色素显著增高，血液粘稠度增高，凝血状态下降，肺、肝、肾功能损害，骨质疏松，代偿性的丰富侧枝循环，右心室肥厚及继发的纤维化导致的右心功能损害等，既使肺动脉以及左心室发育倘可，但这些病理特点同样使成人TOF手术矫治有一定风险。主要表现在增加止血难度，易发生残余漏，术后低心排以及低氧血症发生率增加[2]。
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手术治疗中我们主要采取了下述措施。劈胸骨时，尽量保证切缘平整。胸骨上下两侧骨膜内增生的动、静脉是大出血的主要原因，个别病例短时出血可达200ml左右，此时应加快晶体液，如林格氏液的补充，可分别采取电灼、结扎、填塞等综合止血措施。病人若有继发性高血压，血压控制以加深麻醉、控制心率为主，尽量避免应用扩血管药物。解剖及游离多使用电刀，静脉应用抑肽酶、6-氨基己酸进行充分的血液保护。良好的心肌保护有助于手术显露、操作，也有利于心功能的恢复。灌注心肌停跳液时，应切开右心房，停止扰动心脏，并通过三尖瓣吸走右心室血液，充分减压，停止扰动心脏，以利停跳液的均匀灌注，冰泥浸泡心脏，并以一纱垫置于心脏后部，以起到隔离相对高温的腹腔和抬高心脏的作用。心脏复跳过程中加用磷酸果赖糖5-10g。由于成人右心室的继发性改变非常显著，室上嵴的隔束、壁束及各乳头肌都异常肥厚、增粗，所以大多数患者需行右心室切开来切除、疏通右心室流出道，右室表面的冠状动脉也增粗、延曲、扩张。所以，慎重选择右心室流出道切口位置和长度、走向十分关键。切口应在最狭窄处，以便于游离、切断异常肌束，长度 多在20～30mm，漏斗部发育良好的可采用横切口，弥漫性狭窄宜沿右心室纵行切口，切口处小的侧枝血管预以缝扎。经右室流出道切口疏通室上嵴的隔束、壁束较方便，还可单独或联合主肺动脉切口处理肺动脉瓣的畸形。疏通要彻底、有效，我们要求可轻松通过18～20mmHegar探子，避免术后可能出现的任何有病理学意义的残留梗阻，这种梗阻会增加右心室负荷，增加室壁瘤形成和心律失常的机会[3]。所以，如有必要，应果断行跨肺动脉瓣环补片。临床发现患者对肺动脉瓣关闭不全的耐受较肺动脉瓣狭窄有更好的耐受能力，没有明显的血液动力学变化和临床症状，关健是不破坏室上嵴整体结构[4]。本组病例中，80%有异常肌束同增厚的壁束阻碍右心室的流入道与流出道移行处，这时，如通过三尖瓣瓣口处理，既能明确与异常肌束关系紧密的三尖瓣乳头肌位置，使其免受损伤，也易于切除异常肌束。同右心室流出道疏通一样，我们主张经三尖瓣和右心室流出道切口联合行室缺的修补[5]。嵴内型的室缺右下角处，比处经右心室切口往往是最难以暴露及缝合的位置，可通过三尖瓣缝合。这时是缝合位置最浅的地方，也能够比较方便的判断右束枝的走向，是明确室间隔后下缘由残留膜部或肌性组织的最佳观察位置。此处用间断褥式3～4针缝合，并便于暴露周围组织。本组10%患者室间隔后下缘虽由肌性组织构成但厚度为2～3mm，宽度10～15mm，此时的肛肌肉组织不能成为坚强的附着体，极易撕裂，这是本组残余漏生的主要原因。对于此类病理情况，采用扩大修补范围的方法，使用大的Dacron片，在室间隔后下缘将补片缝合于 室间隔较厚的远端，术者侧应将补片缝合于三尖瓣瓣环，这种办法有助于防止残余漏的发生。为便于修补室缺，可采取三尖瓣隔瓣游离术、放射性切开的方法[6]，但术中注意需保护三尖瓣功能，不要损害所有有作用的腱索及乳头肌，这对右心功能的维持极为重要。室缺的其余部分可经右心室流出道切口修补，多连续缝合，组织撕裂、残留创面或移行处可加缝垫片加固。室上嵴与主动脉的移行处为修补室缺的另一关键位置，首先保证此处不可过分切除，避免主动脉瓣本身及附属功能结构的破坏[7]，使每一针均能可靠的固定。干下型的室缺可用Dacron血管片或将补片略移向右心侧，以保证左心室流出道的畅通。准确判定室间隔缺损的大小实践操作中比较困难，而且由于心肌的脆性较大，为减小张力，并避免左心室流出道的狭窄，所以Dacron片应较大。加宽补片右心室流出道，应在心脏安静时进行。切口上端可适当向两侧水平剪开，水滴样的绦纶加心包片可任保征上端不因缝合而致缩窄，应用降落伞缝合技术使缝合更为可靠。游离的右室壁切口可适当修剪内侧面，心肌上缝合深度至少2/3，针距3mm，宽3—4mm为妥，并保持适当张力。如有漏血，宜用prolene线带垫片褥式缝合。过大的补片宜修剪，以平顺为要，否则会在一定程度上减弱右心室收缩功能，增加室壁瘤形成机会。术中的复温应充分，因为只有充分复温才会使组织血管充分扩张，容量的需要最可靠，血液动力学最稳定，活血管药物用量最少。同时，根据心脏张力情况，结合左心房压，逐渐补充血容量。补充成份应以新鲜血浆、白蛋白为主，不宜用代血浆类产品，由于这些物质维持血管张力时间短，代谢后易造成水潴留，对容量改变较大，不利于保持稳定的血液动力学。然后，再逐个部位的检查、止血。闭合胸骨可经肋间穿钢丝，因患者多有骨质疏松，骨头出血较多且不易止血。多余的骨蜡应擦去，胸骨间及下部可垫以止血海绵。
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关键词：成人法乐氏四联症(TOF)手术治疗
自1999年1月～2005年12月收治成人法乐氏四联症患者79例，均进行了相应手术治疗，疗效满意，现将相关手术治疗经验总结如下。
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1 资料与方法
1.1 一般资料79例患者中男性38例，女性41例，年龄16～43岁，平均(20±2.8)岁。所有患者均有不同程度的紫绀，有明显缺氧发作史34例，术前血红蛋白130～189g/L，平均(140±25.6)g/L。所有患者均经超声心动图检查确诊，5例术前行右心导管造影检查。室间隔缺损嵴内型38侧，嵴下膜周部29，干下型1例，术中所见并发心血管畸形：冠状动脉畸形3例，动脉导管未闭11例，房间隔缺损或卵圆孔未闭16例，部分型心内膜垫缺损4例，左上腔静脉6例。
1.2 手术方法手术在全身麻醉下实施，均在中、深低温体外循环下施术，其中深低温停循环(10～20min)6例。经胸部正中切口，建立体外循环后，经主动脉根部灌注Thomas冷停跳液或4：1含钾冷血停跳液，心肌及心包腔敷以冰泥，每隔30min灌注一次。经右上肺静脉或心房间隔放置左心引流管。纵行切开右心室流出道切口，长度25～40mm，紧邻肺动脉瓣下，长度不超过右心室表面纵长的1/3，切除异常肌束及部分肥厚的束、壁束。近期35例病人经三尖瓣或联合右心室切口途径疏通右心室流出道及修补室问间隔缺损，行三尖瓣隔瓣游离5例，放射性切开20例。肺动脉加宽的标准以体重或体表面积为对照。经右心室切口延长至主肺动脉，如有必要延长至左肺动脉开口处，甚或切开左右肺动脉。本组中切开肺动脉瓣环12例，切开左肺远端6例，切开右肺远端4例。流出道加宽71例，余直接缝合。室间隔缺损以相应大小绦纶片修补，右后下缘褥式缝合3～4针，余用4-0prolene连续缝合。扩大的肺动脉和右心室流出道以绦纶加心包片或心包片修补。心内矫治中均缝合动脉导管、闭合房间隔缺损和卵圆孔未闭。同种血管代替主肺动脉1例。术中体外循环流保持在20～50ml/(kg.min)，据术野显露情况调整转流温度、流量。体外循环停机后，监测左、右心室收缩压，调整血容量，本组患者体外循环时间56～156min，平均(78.3±14.2)min，主动脉阻断间50～78min，平均(68±13.5)min。停体外循环后即给予多巴胺或合用多巴酚丁胺3～5ug/(kg.min)，持续3～5天。引流纵隔、心包血性引流液200～1200ml，平均(386±50.5)ml。术后应用呼吸机时间8～126h，平均30.5h。术后常规强心利尿治疗3～6月。
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2 结果
手术死亡2例(2.6%)，1例死于灌注肺，1例死于低心排。术后主要并发征：肺不张12例(14.6%)；灌注肺2例(2.4%)；肾功能衰竭2例(2.4%)；低心排综合征12例(14.6%)；2次开胸止血6例(7.3%)；完全型右束枝传导阻滞51例(62.2%)；残余漏4例(4.8%)，1例自隔瓣处撕裂10mm，2例室间隔缺损右下角断撕裂达4～6mm，1室上嵴近主动脉瓣环处撕裂6mm；2次气管插管4例；2次手术2例。术后随访3月～5年，NYHAⅠ～Ⅱ级。
3 讨论
目前，绝大多数医疗结构认为，TOF应在婴幼儿期进行，早期矫治术可减少和消除了先天畸形对心脏本身功能的影响，并且术后心律失常的发病率也著减少，而且对肺组织的发育有着明显的促进作用，对中枢系神经统、造血系统等也有不同程度的改善作用，甚至影响患儿体形、外貌变化，而手术死亡率却无明显增加[1]，但在我国仍有相当数量成人患者需要手术治疗。成人TOF由于长时间的缺氧状态，血色素显著增高，血液粘稠度增高，凝血状态下降，肺、肝、肾功能损害，骨质疏松，代偿性的丰富侧枝循环，右心室肥厚及继发的纤维化导致的右心功能损害等，既使肺动脉以及左心室发育倘可，但这些病理特点同样使成人TOF手术矫治有一定风险。主要表现在增加止血难度，易发生残余漏，术后低心排以及低氧血症发生率增加[2]。
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手术治疗中我们主要采取了下述措施。劈胸骨时，尽量保证切缘平整。胸骨上下两侧骨膜内增生的动、静脉是大出血的主要原因，个别病例短时出血可达200ml左右，此时应加快晶体液，如林格氏液的补充，可分别采取电灼、结扎、填塞等综合止血措施。病人若有继发性高血压，血压控制以加深麻醉、控制心率为主，尽量避免应用扩血管药物。解剖及游离多使用电刀，静脉应用抑肽酶、6-氨基己酸进行充分的血液保护。良好的心肌保护有助于手术显露、操作，也有利于心功能的恢复。灌注心肌停跳液时，应切开右心房，停止扰动心脏，并通过三尖瓣吸走右心室血液，充分减压，停止扰动心脏，以利停跳液的均匀灌注，冰泥浸泡心脏，并以一纱垫置于心脏后部，以起到隔离相对高温的腹腔和抬高心脏的作用。心脏复跳过程中加用磷酸果赖糖5-10g。由于成人右心室的继发性改变非常显著，室上嵴的隔束、壁束及各乳头肌都异常肥厚、增粗，所以大多数患者需行右心室切开来切除、疏通右心室流出道，右室表面的冠状动脉也增粗、延曲、扩张。所以，慎重选择右心室流出道切口位置和长度、走向十分关键。切口应在最狭窄处，以便于游离、切断异常肌束，长度 多在20～30mm，漏斗部发育良好的可采用横切口，弥漫性狭窄宜沿右心室纵行切口，切口处小的侧枝血管预以缝扎。经右室流出道切口疏通室上嵴的隔束、壁束较方便，还可单独或联合主肺动脉切口处理肺动脉瓣的畸形。疏通要彻底、有效，我们要求可轻松通过18～20mmHegar探子，避免术后可能出现的任何有病理学意义的残留梗阻，这种梗阻会增加右心室负荷，增加室壁瘤形成和心律失常的机会[3]。所以，如有必要，应果断行跨肺动脉瓣环补片。临床发现患者对肺动脉瓣关闭不全的耐受较肺动脉瓣狭窄有更好的耐受能力，没有明显的血液动力学变化和临床症状，关健是不破坏室上嵴整体结构[4]。本组病例中，80%有异常肌束同增厚的壁束阻碍右心室的流入道与流出道移行处，这时，如通过三尖瓣瓣口处理，既能明确与异常肌束关系紧密的三尖瓣乳头肌位置，使其免受损伤，也易于切除异常肌束。同右心室流出道疏通一样，我们主张经三尖瓣和右心室流出道切口联合行室缺的修补[5]。嵴内型的室缺右下角处，比处经右心室切口往往是最难以暴露及缝合的位置，可通过三尖瓣缝合。这时是缝合位置最浅的地方，也能够比较方便的判断右束枝的走向，是明确室间隔后下缘由残留膜部或肌性组织的最佳观察位置。此处用间断褥式3～4针缝合，并便于暴露周围组织。本组10%患者室间隔后下缘虽由肌性组织构成但厚度为2～3mm，宽度10～15mm，此时的肛肌肉组织不能成为坚强的附着体，极易撕裂，这是本组残余漏生的主要原因。对于此类病理情况，采用扩大修补范围的方法，使用大的Dacron片，在室间隔后下缘将补片缝合于 室间隔较厚的远端，术者侧应将补片缝合于三尖瓣瓣环，这种办法有助于防止残余漏的发生。为便于修补室缺，可采取三尖瓣隔瓣游离术、放射性切开的方法[6]，但术中注意需保护三尖瓣功能，不要损害所有有作用的腱索及乳头肌，这对右心功能的维持极为重要。室缺的其余部分可经右心室流出道切口修补，多连续缝合，组织撕裂、残留创面或移行处可加缝垫片加固。室上嵴与主动脉的移行处为修补室缺的另一关键位置，首先保证此处不可过分切除，避免主动脉瓣本身及附属功能结构的破坏[7]，使每一针均能可靠的固定。干下型的室缺可用Dacron血管片或将补片略移向右心侧，以保证左心室流出道的畅通。准确判定室间隔缺损的大小实践操作中比较困难，而且由于心肌的脆性较大，为减小张力，并避免左心室流出道的狭窄，所以Dacron片应较大。加宽补片右心室流出道，应在心脏安静时进行。切口上端可适当向两侧水平剪开，水滴样的绦纶加心包片可任保征上端不因缝合而致缩窄，应用降落伞缝合技术使缝合更为可靠。游离的右室壁切口可适当修剪内侧面，心肌上缝合深度至少2/3，针距3mm，宽3—4mm为妥，并保持适当张力。如有漏血，宜用prolene线带垫片褥式缝合。过大的补片宜修剪，以平顺为要，否则会在一定程度上减弱右心室收缩功能，增加室壁瘤形成机会。术中的复温应充分，因为只有充分复温才会使组织血管充分扩张，容量的需要最可靠，血液动力学最稳定，活血管药物用量最少。同时，根据心脏张力情况，结合左心房压，逐渐补充血容量。补充成份应以新鲜血浆、白蛋白为主，不宜用代血浆类产品，由于这些物质维持血管张力时间短，代谢后易造成水潴留，对容量改变较大，不利于保持稳定的血液动力学。然后，再逐个部位的检查、止血。闭合胸骨可经肋间穿钢丝，因患者多有骨质疏松，骨头出血较多且不易止血。多余的骨蜡应擦去，胸骨间及下部可垫以止血海绵。
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