以肝损害为首发症状的肝豆状核变性的临床特点
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[摘要]目的：分析以肝损害为首发症状的肝豆状核变性的特点。方法：对17例以肝损害为首发症状的肝豆状核变性患者的资料进行分析，比较患者的临床特点、诊断方法、误诊情况等。结果：(1)17例患者均有肝功能异常。(2)患者较为年轻，平均年龄20.5岁，易出现肝硬化。(3)角膜K—F环阳性率高，为88.2%；血清铜蓝蛋白降低，占88.2%；尿铜增高，占70.6%。(4)D—青霉胺治疗有效。结论：以肝损害为首发症状的肝豆状核变性易误诊为肝炎、肝硬化，对可疑患者应提高认识，进行K—F环检查，血清铜蓝蛋白测定，尿铜测定，降低误诊率。
[关键词]肝豆状核变性；肝损害；误诊；D—青霉胺
文章编号：1009—5519(2003)08—0971—0l
中图分类号：R5
文献标识码：A
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