长QT综合征(二)
文章编号：1009—5519(2005)09—1033—01
中图分类号：R5
文献标识码：A
LQTS临床表现变异很大，可以是亚临床型，其外显力并不显著，仅有心电图上QTC显著延长，甚至心电图不显示异常。基因检查阳性病例中，临床外显率只有14%。患者的症状多起始于儿童期或青年期，也可出现较晚(通常与某些药物诱发有关)。首次发病年龄是7～15岁，亦可发生于婴儿期，可能是某些婴儿猝死的原因。68%的病例首发症状为晕厥、猝死或心脏停搏。应激状态是常见的发病诱因，在运动、情绪激动、恐惧、生气或在大的噪声中、突然唤醒时容易发生快速室性心律失常，影响脑供血，引起心源性晕厥或猝死。由于听力刺激(闹钟、雷声)和激动是一些患者晕厥特异性触发因素，故提示交感活性增高(“交感失衡”)常常与IQTS患者心脏事件的发生有关。少数患者心脏事件也可在休息或睡眠中发生。
本文为全文原貌 未安装PDF浏览器用户请先下载安装 原版页码, 百拇医药(谢 扬 饶邦复)
中图分类号：R5
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LQTS临床表现变异很大，可以是亚临床型，其外显力并不显著，仅有心电图上QTC显著延长，甚至心电图不显示异常。基因检查阳性病例中，临床外显率只有14%。患者的症状多起始于儿童期或青年期，也可出现较晚(通常与某些药物诱发有关)。首次发病年龄是7～15岁，亦可发生于婴儿期，可能是某些婴儿猝死的原因。68%的病例首发症状为晕厥、猝死或心脏停搏。应激状态是常见的发病诱因，在运动、情绪激动、恐惧、生气或在大的噪声中、突然唤醒时容易发生快速室性心律失常，影响脑供血，引起心源性晕厥或猝死。由于听力刺激(闹钟、雷声)和激动是一些患者晕厥特异性触发因素，故提示交感活性增高(“交感失衡”)常常与IQTS患者心脏事件的发生有关。少数患者心脏事件也可在休息或睡眠中发生。
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