先天性膈疝4例治疗分析
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我院儿科于1998年11月～2005年11月收治先天性膈疝4例，现分析报道如下。
1 临床资料
患儿4例，年龄2天～2个月，平均23天，临床表现：呕吐为首发症状2例，腹胀2例，4例均有呼吸困难。白细胞正常。4例均经胸部X线片、胸腹B超检查诊断，做胸部CT检查1例。放弃治疗自动出院1例(后死亡)，转省级医院3例，手术治愈2例，死亡1例。
2 讨论
先天性膈疝(Comgenital diaphragmatic hernia)为新生儿常见的膈肌发育畸形。临床上可引起呼吸、循环及消化系统的症状，并且当发生嵌闭时则突然发生剧烈的绞窄性消化道梗阻症状。本病依据进入胸腔脏器的多少及不同年龄、不同类型、有无空腔脏器梗阻，症状有很大差别。主要表现为呼吸和循环障碍，有气促、呼吸困难、紫绀、呕吐、腹胀等，可见反常呼吸。
本病的诊断及分型主要依靠X线及钡餐造影，B超及CT可助诊断。本病易与上消化道出血、肠梗阻、膈膨升、支气管肺炎、液气胸、先天性心脏畸形混淆，应引起重视。该病临床少见，易误诊。
近几年来，畸形病的发生率增加，消化道畸形并非少见，对新生儿出现哭闹、呕吐、消化道出血、紫绀及阵发性呼吸困难或呼吸困难，经吸氧不能纠正者应考虑到膈疝，早期行X线胸片和钡餐造影检查，必要时做胸腹B超、胸腹CT检查，先天性膈疝一经确诊均需手术治疗，手术治疗的目的是迅速还纳疝内容物，修补疝孔[1]。先天性膈疝如无并发症或严重的先天性畸形，手术效果良好。如有并发先天性心脏病、先天性肺发育不良，严重呼吸困难或突然发生张力性气胸，以及疝内容物嵌顿绞窄时手术病死率很高。新生儿残亡率可高达50%。因此，凡有明显临床症状者均应争取早期手术治疗，先天性胸骨后疝无论有无症状均应作内脏复位，缺损修补手术。食管裂孔疝在未发生严重消化道梗阻或未影响生长发育者可内科观察复位，若仍不能缓解者也需早期外科治疗。
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