1例血友病乙并发腹腔内出血的术后护理
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文章编号：1009-5519(2009)09-1409-02
中图分类号：R47
文献标识码：B
血友病乙又称克里斯马斯病，或称Ⅸ因子缺乏血友病。血友病乙发病率为1/30000人。因为此病是由于血液中缺乏第Ⅸ因子蛋白质而造成正常凝血过程延缓。是一种遗传性疾病，遗传方式和出血表现与血友病甲相似。占血友病总数的15%-20%。实验室检查中红细胞、血红蛋白、白细胞和血小板正常。出血时间、凝血酶原时间(APTF)和Biggs凝血活酶生成试验(B-TCT)延长，可被正常血清纠正，不被硫酸钡吸附血浆纠正。我科于2008年6月收治1例血友病乙并发腹腔大网膜血管自发性破裂出血，直肠前间隙血肿的患者，对其实施急诊手术，术后经过精心治疗和护理。康复出院。现将护理体会报道如下：
1 临床资料
患者，男，22岁，因“腹胀4天，黑便伴头晕、心悸2天”于2008年6月14日入院治疗。患者在1岁时确诊为血友病乙，患者及家属叙述4天前元明显原因出现腹胀不适。腹胀呈持续性。与体位及进食无关，自行口服药物控制，具体不详，效果不佳。2天前开始解“黑便”，次数5次左右，伴头昏、心悸、乏力、低热等不适，查血色素：50g/L，上腹部CT示：腹腔积液。于2008年6月14日行急诊大网膜部分切除，直肠间隙血肿清除术。术后予以补液、抗感染、输血等对症治疗，患者恢复佳，住院13天后出院。
2 护理
2.1心理护理：血友病患者的心理、情绪好坏也能直接影响疾病的发生。血友病患者有着不同于一般疾病患者的心理活动，因疾病的特殊性，在自己及亲人们的心理，精神上造成了沉重的负担。所以患者一定要培养自己良好的心理应对机制，控制好自己的情绪。运用心理疏导为主，指导护理为辅的方针，主要内容为：教导患者不要以疾病为由，产生惰性；增强自信心，相信自我有能力摆脱或减轻疾病痛苦的折磨；多一点爱好，培养自己良好的情趣；切勿封闭自己；冷静的思考，切不可急躁。
2.2做好静脉保护和穿刺后护理：血友病患者易出血，静脉穿刺和穿刺后护理成为护理的难点及重点。在穿刺前应对穿刺部位和固定措施进行讨论。尽量避免肌内注射、深部组织穿刺如中心静脉导管置人；必需肌内注射时。应采用细小针头、注射后延长按压时间；穿刺时选择相对粗直的外周静脉，安排穿刺技术好的护士进行操作，避免反复穿刺：穿刺成功后应用3M易斯敷料胶带妥善固定，如置入留置针应根据皮肤及穿刺点情况更换敷料。输液过程中应严密观察液体有无渗漏及局部肿胀情况，穿刺点有无红肿等感染情况。
2.3输注凝血因子及输血的护理：(1)按输血常规操作。(2)冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5-10倍。须冷冻干燥存于-20℃下，室温下放1小时活性即丧失50%，故应于1小时之内输完。少数患者输注凝血因子时有发热、寒颤、头痛等不良反应，需在输注时密切观察。发现不良反应可酌情减慢输注速度。如遇严重不良反应者。需停止输注血液，制品及输液器保留送检。
2.4密切观察生命体征及保持各种管道通畅：术后应密切观察生命体征变化，瞳孔反应脑部情况，应重点观察，及早发现内脏再次出血及颅内出血，以便组织抢救。观察敷料情况并及时报告医师；手术后患者如有引流管应观察引流液的性质和量，做好记录以供参考，确保管道不弯曲、受压、通畅引流。
3 健康指导
3.1血友病属于终生性疾病，目前尚无根治疗法。但早期补充Ⅷ和Ⅸ因子是最好的保护措施。对该病患者来说，家庭护理尤其重要。自幼养成安静的生活和学习习惯，限制患者活动范围和活动强度以避免外伤。
3.2轻微出血之后，多补充含蛋白及铁、钾、钠、钙、镁的食物，如肉、动物肝脏、蛋、奶等。出血者宜用冷敷，并加压包扎。遇大出血时须及时送医院以免延误病情。
3.3平时注意口腔卫生，定期做口腔检查。若感冒发烧，禁服阿司匹林和吲哚美辛(消炎痛)等药。选择和服用药物时，一定要向医生申明自身的疾病 ......
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