李丽梅，彭华保△，李丽霞，李小梅，谭若锟(南华大学附属郴州市第一人民医院：.新生儿科；.儿童呼吸科，湖南郴州43000)

    新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症临床特点分析

    李丽梅1，彭华保1△，李丽霞1，李小梅2，谭若锟1(南华大学附属郴州市第一人民医院：1.新生儿科；2.儿童呼吸科，湖南郴州423000)

    目的探讨新生儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症的临床特点。方法通过医院管理软件查询符合G-6-PD缺乏症的足月儿临床资料(包括性别、胎龄、出生体质量、入院日龄、出生方式、血清总胆红素，有无胆红素脑病，血红蛋白、G-6-PD值，有无药物使用史、感染、异常产科史和并发症等)，对2014年1月至2015年8月在南华大学附属郴州市第一人民医院新生儿科住院且确诊为G-6-PD缺乏症的67例足月患儿的临床资料进行回顾性分析。结果男女性患儿G-6-PD活性比较，男性低于女性，差异有统计学意义(P=0.000)；男女性患儿血清总胆红素比较，差异无统计学意义(P=0.829)。G-6-PD活性与血清总胆红素、G-6-PD活性与血红蛋白、血清总胆红素与血红蛋白均无相关性(r=-0.019、-0.025、0.112，P>0.05)，血清总胆红素与感染呈正相关(r=0.246，P=0.045)，血清总胆红素与异常产科史呈正相关(r=0.253，P=0.039)，血红蛋白与感染、异常产科史均无相关性(r=0.246、0.253，P>0.05)。结论男性患儿G-6-PD活性明显低于女性，血清总胆红素水平与性别无相关性；G-6-PD缺乏症患儿血清总胆红素水平高，胆红素脑病发生率高，贫血多为轻、中度；感染、异常产科史对G-6-PD缺乏症患儿的影响主要表现为黄疸的严重程度，G-6-PD活性不能直接影响黄疸及贫血的程度。

    葡糖磷酸脱氢酶缺乏；婴儿，新生；临床特点

    葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 (glucose-6-phosphate dehy drogenase，G-6-PD)缺乏症是指G-6-PD活性降低或性质改变引起的红细胞溶血性贫血，是世界上最常见的一种遗传性红细胞酶病。该病在全球广泛分布，几乎见于所有民族，其高发地区为地中海沿岸国家、印度、东南亚等，我国华南地区为该病高发区之一[1]，世界范围内受累的患者超过4亿[2]。本院地处中国南部，该病的发病率较高。为进一步提高对新生儿G-6-PD缺乏症的认识，现将本院收治的67例足月G-6-PD缺乏症患儿的临床资料分析报道如下。

    1 资料与方法

    1.1资料 ......