卿舟 综述，涂兵审校(重庆医科大学附属第二医院肝胆外科，重庆400010)

    肝门部胆管癌的诊疗现状

    卿舟 综述，涂兵△审校

    (重庆医科大学附属第二医院肝胆外科，重庆400010)

    胆管疾病；肿瘤；胆管；综述

    Klatskin瘤即肝门部胆管癌(hilar cholangiocarcinoma，HCCA)，属于原发性肝脏肿瘤中第二种常见的肿瘤疾病，也是最常见的胆道系统恶性肿瘤，已超过所有胆管癌的50%[1]。其具体指出现在胆囊管口以上，并位于左、右二级肝管水平以下，左、右肝管的汇聚部位和肝总管通常受侵犯的肿瘤疾病。因HCCA位置特殊，其早期临床症状常无明显特异性表现，发病时常多处于中、晚期阶段，导致患者根治性切除手术治疗机会小和预后不良(主要因其常为浸润性生长，并侵犯周围组织、血管或发生淋巴转移)，长期生存率较低，是目前尚待解决的难题。因此，HCCA的早期诊断和发现及予以正确治疗，是提高其根治性手术机会、改善患者预后并改善患者长期生存率的重要手段。

    1 发病危险因素及临床表现

    HCCA现今的发病率逐步升高，关于其发病危险因素的研究也逐渐增多。HCCA多为散发，与地域分布有关。据相关研究表明，已知的主要危险因素主要包括原发性硬化性胆管炎、肝内胆管结石、先天肝内胆管扩张症(Caroli病)、乙型病毒性肝炎、丙型病毒性肝炎、肝胆系统寄生虫病、肝硬化、糖尿病、肥胖、饮酒、吸烟等[2]，但我国主要危险因素与西方国家存在一定差异，我国致病高危因素主要包括胆囊结石、胆总管结石、肝内胆管结石、胆道蛔虫病、肝血吸虫病；西方国家致病高危因素主要包括原发性硬化性胆管炎，其次为丙型病毒性肝炎、先天肝内胆管扩张症、肝胆系统寄生虫病等[3]。

    HCCA早期在临床上无特异表现，患者多表现为食欲减退、厌油、腹部饱胀不适、体质量下降等，也可出现胆管反复感染的相关体征，难以明确诊断。随着疾病进展，患者症状可表现为进行性加重的黄疸、尿色及大便颜色的变化、体质量减轻、明显皮肤瘙痒及腹痛、恶心、呕吐等消化道症状；患者因此在就诊时常处于病程中、晚期，且其好发人群主要为中老年人，预后通常不良。因此，有症状出现的患者，根据其典型特征表现及相关检查并不难确诊，即：(1)黄疸；(2)肝内胆管扩张；(3)肝外胆管口径正常；(4)胆囊虚空；(5)肝门部占位病变[4]。

    2 临床分型与分期

    2.1Bismuth-Corlette分型[1]此方法将肿瘤病变分为4型，主要体现肿瘤的局部生长情况 ......