杨小倩综述，李 梅审校(重庆医科大学附属儿童医院神经内科，重庆400014)

    抗NMDAR脑炎相关性癫痫发病机制及治疗研究进展

    杨小倩综述，李梅△审校(重庆医科大学附属儿童医院神经内科，重庆400014)

    脑炎；受体，N-甲基-D-天冬氨酸；癫痫/药物疗法；抗惊厥药/治疗应用；综述

    抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor，NMDAR)脑炎是近年来才发现的一种与抗NMDAR抗体相关的自身免疫性脑炎[1-2]，2008年Dalmau等[3]首次在一种新的边缘叶副肿瘤性脑炎伴良性畸胎瘤的年轻女性患者体内发现了抗海马和前额叶神经细胞膜的抗NMDAR抗体，由此提出了抗NMDAR脑炎。该病主要通过血清学方法诊断。2010年国内出现首例个案报道，迄今为止，已有多例成人及儿童发病的报道[4]。抗NMDAR脑炎患者中部分患者有痫性发作。痫性发作可表现为任何类型，其中以全身强直阵挛发作最常见，其次为复杂部分性发作。抗NMDAR脑炎相关性癫痫并没有确切的定义，临床将与抗NMDAR脑炎相关的癫痫发作称为抗NMDAR脑炎相关性癫痫。本文主要就抗NMDAR脑炎相关性癫痫的发病机制及治疗进展作一综述。

    1 抗NMDAR脑炎相关性癫痫的发病机制

    抗NMDAR脑炎是边缘性脑炎(limbicencephalitis，LE)的一种。LE指可累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构，以急性或亚急性起病，临床表现以近记忆缺失、精神行为异常和癫痫发作为特点的中枢神经系统炎性疾病。而LE通常可分为感染性LE、自身免疫性LE、自身抗体介导的LE等。感染性LE最常见为病毒感染，当患者有免疫缺陷或机体抵抗力较差时容易感染，常见病毒为疱疹单一病毒或人类疱疹病毒6型。自身免疫性LE包括系统性红斑狼疮、桥本病、甲状腺功能亢进症等。由自身抗体介导的LE可分为抗细胞内抗原(即抗神经肿瘤抗原)抗体相关的LE和抗细胞表面或细胞外抗原的抗体相关的LE[5]。抗细胞内抗原抗体主要有抗神经元核抗体1型、人抗癌旁抗原抗体、抗脑衰蛋白反应调节蛋白-5抗体、抗神经元核抗体2型、抗两性蛋白抗体等，且该类抗体均有与之相关的潜在肿瘤。与肿瘤相关的LE称为副肿瘤相关肿瘤神经抗体介导性LE，也称为经典副肿瘤性LE，是恶性肿瘤的远隔效应，属副肿瘤综合征的一种[6]。另一类抗细胞表面或细胞外抗原的抗体，如抗电压门控性钾通道复合体抗体、抗NMDAR抗体、抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异唑丙酸受体抗体、抗γ-氨基丁酸受体抗体等 ......