刘海峰，王季石，吴 莉(.贵州医科大学，贵州贵阳550000；2.贵州省人民医院肿瘤科，贵阳550002)

    噬血细胞综合征也称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症和噬血细胞性网状细胞增生症，是一组病因及发病机制复杂的单核/巨噬细胞系统免疫缺陷导致的疾病[1]。噬血细胞综合征可发生于自身存在基因缺陷的个体，也可继发于感染、肿瘤及自身免疫性疾病。临床特点为持续高热，肝、脾、淋巴结肿大，全细胞减少，肝功能受损，凝血功能异常，血清铁蛋白升高及自然杀伤细胞活性降低等，部分患者出现神经系统症状，如嗜睡、易激惹、惊厥、脑神经麻痹、共济失调、精神运动性迟滞及昏迷等。典型实验室检查提示高三酰甘油、铁蛋白、转氨酶、胆红素和乳酸脱氢酶增高或明显增高，纤维蛋白原低，可有浆膜腔积液、脑脊液改变，自然杀伤细胞活性降低和可溶性CD52水平升高。噬血细胞综合征患者症状多凶险，病死率高，特异性指标较少，继发性噬血细胞综合征表现形式不同，部分可自行缓解，未经治疗的噬血细胞综合征患者存活期约为2个月，化疗后造血干细胞移植术治疗治愈率可超过50%[2]。本文报道1例感染沙门菌，以噬血细胞综合征为表现的患者，查阅相关文献，现将该病的诊治、疗效评估及诊治进展报道如下。

    1 临床资料

    患者，女，43岁。因乏力、食欲缺乏1个多月，加重伴发热6 d于2017年1月16日收入院。患者无明显诱因出现乏力、食欲缺乏、咳嗽、咳痰、发热(体温最高达39.8℃)，入院后查血常规提示全血细胞减少，彩色多普勒超声检查示：(1)结石性胆囊炎伴积液；(2)脾大；胸部X线片检查提示右下肺纹理增粗、模糊。初步诊断：(1)三系减少原因：再生障碍性贫血？(2)社区获得性肺炎？进一步进行全血细胞分析、网织红细胞等检查：白细胞数3.47 g/L，中性粒细胞数1.80 g/L，红细胞数2.49 T/L，血红蛋白58.00 g/L，血小板计数10.00 g/L，网织红细胞数13.70 g/L。肝功能、肾功能、电解质检查：谷丙转氨酶69.14 U/L，谷草转氨酶258.72 U/L，谷草转氨酶/谷丙转氨酶为3.742，总胆红素100.30μmol/L，结合胆红素 82.48μmol/L，非结合胆红素 17.82 μmol/L，总蛋白46.39 g/L，白蛋白20.49 g/L。弥散性血管内凝血全套检查：凝血酶原时间为22.3 s，活化部分凝血活酶时间64.8 s ......