鼓室硬化症就是耳硬化症吗
我夫人现年50岁，双耳听力下降伴耳鸣已20余年，近年有加重趋势。年轻时她看过医生，经检查和听力测试，确诊为耳硬化症，建议手术。因担心手术风险，一直拖着未治。现左耳听力下降明显，耳鸣不断，经医生检查又听说以前有过耳漏史，认为是鼓室硬化症，并说手术治疗效果不一定好。请问：1.耳硬化症与鼓室硬化症是同一种病吗？2.可以手术治疗吗？
上 海 唐先生
鼓室硬化症与耳硬化症是两种不同的疾病。虽然它们都含有“硬化症”三字，病变部位都在“耳”，且在症状表现方面都有传导性听力下降和耳鸣，但这是两种不同性质的疾病，其病因、病理、病变部位、手术方法亦不相同。因此在术前必须详细询问病史，仔细检查耳部、听力测试、CT检查加以鉴别。
一、耳硬化症是与遗传有关的疾病，在病理上表现为多样的骨病如骨硬化、骨海绵化或骨纤维化。患者中耳通气良好，鼓膜位置不变。其听力下降呈渐进性，逐渐加重。女性患者在妊娠期明显加重。在听力学方面有以下特点：
1.患者在嘈杂环境下听觉反而好，称韦氏误听。
2.听力检测示传导性聋的特点，有明显的气骨导差距。
3.在500、1 000、2 000、4 000赫兹的骨导可有5、10、15、5分贝的下降，称卡哈切迹。可能因镫骨固定使骨导的惯性成分丧失所致。
4.测量骨导的同时，在外耳道加减压力，患者不感觉听力有偏差，称Gelle试验阴性。
CT可显示卵圆窗狭窄和龛内的钙灶或脱钙现象，高分辨率CT可清晰显示颞骨硬化灶的部分。
耳硬化症在治疗方面进展很快。从镫骨撼动、内耳开窗、镫骨切除人工镫骨安装、镫骨足板开窗术(小窗手术)，尤其二氧化碳激光的应用后，不仅手术难度降低、危险性小、手术时间短，而且效果更好。
二、鼓室硬化症是指中耳慢性炎症愈合后遗留的黏膜退行性病变，亦具有渐进性传导性聋，女性多见，患者一般有长期慢性中耳炎病史。鼓膜或有干性穿孔或混浊，有钙化斑。此病具有独特的病理形态，因中耳黏膜在反复长期感染中，中耳黏膜细胞、毛细血管消失，发生透明样变性形成白色鱼鳞状物，称为鼓室硬化斑块。这种硬化灶，在鼓室内可波及鼓室各壁及内容物(听骨)。鼓膜增厚混浊伴钙化斑，听力测试为传导性聋，气骨导差距较大。耳镜所见与听力曲线不符是本病的特点。乳突X线片示硬化型或板障型。在治疗方面可采用手术方法：1.去除病灶；2.按病损情况，尽可能耳重建传音结构。
最后要提醒唐先生两点：
1.您夫人需明确自己的耳漏史是发生在什么时候，持续多长时间，是单侧还是双侧耳。这对临床诊断耳硬化症与鼓室硬化症有很重要的意义。
2.如若决定采用手术治疗，则在术前必须作好两种手术的准备。因为听骨链障碍的诊断或各种传音重建手术的选择，往往须开放鼓室并探查后方能确定。
程容荃 上海交通大学医学院附属瑞金医院耳鼻咽喉科主任医师, 百拇医药
上 海 唐先生
鼓室硬化症与耳硬化症是两种不同的疾病。虽然它们都含有“硬化症”三字，病变部位都在“耳”，且在症状表现方面都有传导性听力下降和耳鸣，但这是两种不同性质的疾病，其病因、病理、病变部位、手术方法亦不相同。因此在术前必须详细询问病史，仔细检查耳部、听力测试、CT检查加以鉴别。
一、耳硬化症是与遗传有关的疾病，在病理上表现为多样的骨病如骨硬化、骨海绵化或骨纤维化。患者中耳通气良好，鼓膜位置不变。其听力下降呈渐进性，逐渐加重。女性患者在妊娠期明显加重。在听力学方面有以下特点：
1.患者在嘈杂环境下听觉反而好，称韦氏误听。
2.听力检测示传导性聋的特点，有明显的气骨导差距。
3.在500、1 000、2 000、4 000赫兹的骨导可有5、10、15、5分贝的下降，称卡哈切迹。可能因镫骨固定使骨导的惯性成分丧失所致。
4.测量骨导的同时，在外耳道加减压力，患者不感觉听力有偏差，称Gelle试验阴性。
CT可显示卵圆窗狭窄和龛内的钙灶或脱钙现象，高分辨率CT可清晰显示颞骨硬化灶的部分。
耳硬化症在治疗方面进展很快。从镫骨撼动、内耳开窗、镫骨切除人工镫骨安装、镫骨足板开窗术(小窗手术)，尤其二氧化碳激光的应用后，不仅手术难度降低、危险性小、手术时间短，而且效果更好。
二、鼓室硬化症是指中耳慢性炎症愈合后遗留的黏膜退行性病变，亦具有渐进性传导性聋，女性多见，患者一般有长期慢性中耳炎病史。鼓膜或有干性穿孔或混浊，有钙化斑。此病具有独特的病理形态，因中耳黏膜在反复长期感染中，中耳黏膜细胞、毛细血管消失，发生透明样变性形成白色鱼鳞状物，称为鼓室硬化斑块。这种硬化灶，在鼓室内可波及鼓室各壁及内容物(听骨)。鼓膜增厚混浊伴钙化斑，听力测试为传导性聋，气骨导差距较大。耳镜所见与听力曲线不符是本病的特点。乳突X线片示硬化型或板障型。在治疗方面可采用手术方法：1.去除病灶；2.按病损情况，尽可能耳重建传音结构。
最后要提醒唐先生两点：
1.您夫人需明确自己的耳漏史是发生在什么时候，持续多长时间，是单侧还是双侧耳。这对临床诊断耳硬化症与鼓室硬化症有很重要的意义。
2.如若决定采用手术治疗，则在术前必须作好两种手术的准备。因为听骨链障碍的诊断或各种传音重建手术的选择，往往须开放鼓室并探查后方能确定。
程容荃 上海交通大学医学院附属瑞金医院耳鼻咽喉科主任医师, 百拇医药
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