英国消化病专家希拉·夏洛克(S. Sherlock)教授在她的经典著作《肝胆系统疾病》中说：“多数临床医生会遇见这样的患者，他们的病史、体格检查与肝功能化验都支持慢性梗阻性黄疸，但是在接受了细致的外科手术探查后，并没有发现肝外胆管有任何梗阻存在，这就是原发性胆汁性肝硬化(PBC)。”

    原发性胆汁性肝硬化的“身份信息”

    现代医学认为，原发性胆汁性肝硬化，与类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、桥本甲状腺炎等一样，都属于自身免疫性疾病。所谓自身免疫性疾病，就是指身体的免疫(防卫)系统发生了紊乱，竟然破坏起了自己的组织。

    原发性胆汁性肝硬化最先损害的主要组织是肝脏内的胆小管。这种损害是一种慢性炎症，但不是细菌、病毒引起的那种感染性炎症。胆小管因为炎症被破坏后，胆汁输送管道被阻塞，导致胆汁四处泛滥、反流入血，会引起皮肤瘙痒、黄疸等症状，久而久之，肝脏也会被破坏，最终形成肝硬化。

    此外，胆汁不能进入肠道帮助消化脂肪，会导致和脂肪有关的脂溶性维生素(如维生素D等)与钙质吸收不良，可引起骨病、神经系统损害、高脂血症等，临床表现更加复杂。

    遗憾的是，原发性胆汁性肝硬化病变早期，超过60%的患者没有症状，疲倦乏力虽然最多见 ......