可逆性后部白质脑病综合征的临床分析(1)
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[摘 要] 目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征的临床特点和影像 学特点。方法 回顾性分析6例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床及影 像学资料。结果 6例患者中男2例，女4例； 妊娠高血压综合征、先兆子痫1例(孕37周)，慢性肾功能不全2例，高血压病4例。急性起 病5例，亚急性起病1例。头痛4例，伴恶心、呕吐3例，视物模糊2例，癫痫样发作(全面强 直-阵挛性发作)1例，行为异常1例，视乳头水肿3例，皮质盲2例。影像学检查：病灶在CT 表现多为低密度影，MR呈稍长或等T1,长T2及Flair像高信号，具有双侧性；其中累及额叶2 例，顶、枕叶6例，颞叶2例，小脑3例，脑干2例，丘脑1例，基底节2例，侧脑室周围4例； 白质6例，皮层2例；2例行增强检查无强化。6例均采取降压、脱水及对症等治疗治疗2～3周 后MR复查病灶完全或大部分消失。结论 可逆性后部白质脑病综合征的临 床和影像学具有一定的特征性，早期诊断及治疗一般预后良好。
[关键词] 可逆性后部白质脑病综合征；临床特点；影像学
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中图分类号：R742 文献标识码：B 文章编号：1009_816X(2008)05_030 8_03
可逆性后部白质脑病综合征(PRES)是以头痛、癫痫样发作、视觉障碍、意识障碍及精神障 碍为主要临床表现，影像学主要表现为可逆性大脑后部白质损害的临床综合征。尽管对该病 的命名有一定的争论，但近几年日益受关注。现将我院1999年9月至2008年3月收治6例患者 的临床资料，结合文献，回顾性分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料：本组男2例，女4例；年龄22～58岁，平均44岁。其中妊娠高血压综合 征、先兆子痫(孕37周)1例，慢性肾功能不全2例，高血压病4例。4例行腰穿脑脊 液检查；4例行颅脑CT检查，6例行颅脑MR检查，有2例行增强检查。
1.2 诊断标准：①有高血压病、肾功能不全、子痫等基础疾病；②急性或亚急性起病，表 现不同程度的头痛、癫痫样发作或视觉障碍；③颅脑MR示双侧大脑后部白质为主的水肿性 改变；④治疗后影像学上病灶大部分或完全消失。⑤排除其他疾患。
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1.3 临床表现：急性起病5例，亚急性起病1例。头痛4例，伴恶心、呕吐3例，视物模糊2 例，癫痫样发作(全面强直-阵挛性发作)1例，行为异常1例，视乳头水肿3例，皮质盲2例 。
1.4 腰穿脑脊液检查：压力为190～240mmH2O，平均210.5mmH2O(1mmH2O=0.0098 kPa)，常规及生化检查正常，细菌、病毒、真菌、结核病原学检查阴性。
1.5 影像学检查：颅脑CT：病灶为低密度影(图1)；颅脑MR：病灶呈等或稍长T1,长T2; Flair像呈高信号，DWI呈低信号或略高信号,表观弥散系数(apparent diffusion coeffi cient, ADC)呈高信号；其中累及额叶2例，顶、枕叶6例，颞叶2例，小脑3例，脑干2例， 丘脑1例，基底节2例，侧脑室周围4例；白质受累6例，皮层受累2例。2例行增强检查无强化 。
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1.6 治疗及预后：6例采取降压，脱水及对症等治疗，先兆子痫者给予终止妊娠。治疗2～3 周后MR复查病灶均大部分或完全消失，2个月内电话随访无临床症状。
2 讨论
2.1 病因：PRES最初是由Hinchey等[1]于1996年报道的一种临床-放射综合征。 之后报道陆续增多，常见病因包括高血压、先兆子痫或子痫、各种严重肾脏疾病，应用各种 免疫抑制剂或细胞毒性药物(环孢霉素A、干扰素_α，甲基强的松、硫唑嘌呤等)，抗HIV药 物引起也有报道[2]，其他也见于胶原血管性疾病等；但更多见于高血压病，本 组高血压病有4例。
2.2 发病机制：目前本病发病机制存在许多争论，一般认为：(1)脑血管自动调节功能 崩溃学说：认为PRES患者大多伴有血压骤然升高，此时血管自动调节主要依赖于神经源性调 节 ，而在后循环系统供血区域，如枕叶和顶叶白质，由于相对缺乏丰富的交感神经支配而容易 受损。血压上升超过正常脑血管自动调节能力即可造成血管通透性增高以及血管内血浆和红 细胞外漏，从而导致血管源性脑水肿。本组资料均有DWI显示病灶低信号或略高信号，ADC呈 高信号，即表现为血管源性脑水肿的信号改变，支持这一观点。(2)血管内皮损伤：这种 学说可能解释无高血压病或轻度高血压的子癫患者[2]、免疫抑制剂治疗[3] 以及结缔组病[4]引起的原因，抗HIV药物治疗[5]也与此有关；肾功能 不全的PRES患者，体液潴留和体内毒 物排泄障碍，造成高血压和内皮损伤也是一个重要因素。国外有学者报告1例70岁女性多发 性骨髓瘤患者，由于静脉注射丙种球蛋白和粒细胞集落刺激因子诱发死亡病例的神经病理， 表现为白质多处轴突水肿，有少支胶质细胞反应，而皮层、皮层下U型纤维、胼胝体、前联 合少受累，小脑、脑干少受累[6]。
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2.3 临床表现：PRES多为急性或亚急性起病，典型者表现头痛、视觉异常、癫痫样发作等 ，严重时出现意识障碍，一般无局灶性神经功能缺损，临床症状表现较影像学损害轻。在重 症、就诊不及时或处理不恰当的患者，也可遗留持续性损害。Lee等[7]报道一组病 例，癫痫87%，脑病92%，视觉症状39%，头痛53%。本组临床症状符合，但以头痛表现多见， 且经2～3周的治疗后症状改善明显，未遗留后遗症。头痛或伴恶性、呕吐为脑水肿致颅高压 的表现，以皮质盲等症状为主的视觉异常是本病的重要特点，表明枕叶视觉中枢受累，而精 神或行为异常、癫痫样发作，意识障碍等症状则表明皮层受累，说明了本病并非仅仅累及白 质。
2.4 影像学检查：本病影像学表现为双侧对称性大脑半球后部顶枕叶白质弥漫性水肿，也 可累及额叶、颞叶和基底节，少数累及脑干、小脑，但距状沟和后纵裂之间的枕叶通常不受 累。但近年来皮层受累[7,8]病例明显增多。CT表现多为双侧顶枕叶的对称片状低 密度影,M R检查病灶呈稍长或等T1,长T2及Flair像高信号,多位于皮层下白质,可累及大脑皮层，额叶 、颞叶、脑干,小脑及基底节等；病灶多为双侧性,可不完全对称，病灶呈片状、斑片状或花 瓣状。增强检查时大部分病灶不强化，当血-脑屏障破坏时，病灶可有强化。DWI通常表现为 等信号或低信号，在ADC图表现为高信号，这种改变说明 RPLS的本质是血管源性脑水肿而非细胞毒性水肿[9]，同时DWI与ADC的比值以及病 灶的可逆性说明其性质并非梗死性改变。本组有1例高血压病合并慢性肾功能不全的患者， 影像学显示了脑干广范受累的改变(图2)，报道较少，国内俞海等[10]报道1例双 侧基底节、侧脑室旁、小脑、额顶叶以及脑干等受累。本病例DWI显示病灶略高信号，尽管 如此，在治疗后复查病灶消失而没有进展为梗死灶，表明仍是可逆的，其原因可能是细胞毒 性水肿的早期，并未真正的发生梗死。Lee等[7]对36例PRES患者进行分析研究，认 为影像学上单独的 顶、枕叶白质病变少见，而更多的是非典型性改变。本组资料也表明多为非典型性改变。因 而，对该病的命名也值得进一步探讨。总体而言，影像学上的损害大部分均具有可逆性，治 疗1～2内周后可恢复至正常或接近正常水平。, http://www.100md.com(汤亚男 卢丽萍 杜小鹏 陈伟康)