11β—羟化酶缺乏症一例报告及相关文献回顾(2)
本例患者的性征异常为女性男性化，染色体为46，XX，性染色体决定性腺为卵巢(盆腔彩超证实)，外生殖器因在胚胎发育中受到雄激素的干扰表现为男性化。在胚胎发育的12周之前，患者肾上腺产生的雄性激素影响尿生殖窦的存留，阴道尿道有一个共同的开口，阴唇阴囊褶部分融合，外部整体似男性型。这提示我们在CAH性分化治疗中要尊重患者的性心理和生活方式，谨慎选择矫形手术。在11β-羟化酶缺乏症中 ......
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