婴儿型肝血管内皮细胞瘤一例
[摘要]目的：当代临床经验和技术在治疗婴儿型肝血管内皮细胞瘤上的应用。方法：对入院治疗的一例婴儿型肝血管内皮细胞瘤。结果：临床检查发现腹软，肝右肋下4cm，质软边锐。实验室检查：谷氨酰胺基转移酶59.0u/L，总蛋白56.6g/L。CT平扫示及增强示(图1-图5)：肝内见多个圆形、散在分布的低密度囊状影，大小不一，最大者直径约8.08mm，最小者直径约2.70mm，边界清晰。病灶动脉早期即显著强化，呈葡萄串样，可见迂曲增粗的供血动脉，并可见静脉显影；小病灶一开始即均一明显强化，大的病灶造影剂由边缘向中心逐渐填充。多数病灶均一强化，个别病灶中心可见始终未强化的低密度。于增强末期，病灶密度逐渐均匀性降低，但仍高于肝脏密度。腹主动脉远端的降主动脉和肝以上水平主动脉内径分别为3.36mm、5.73mm。考虑为“婴儿型血管内皮细胞瘤”，疑伴动静脉瘘。结论：本病主要与海绵状血管瘤鉴别。本病绝大多数在婴儿期发病，而后者多见于年长儿及青少年，成人更多见。一般单发，也可多发，以肝右叶后段外周多见，CT表现与血管内皮细胞瘤相似，强化方式为“早出晚归”，腹主动脉远端的降主动脉与肝以上水平的主动脉相比管径无明显缩小。另外本病还需与肝脏血管肉瘤、肝母细胞瘤、肝脏淋巴瘤、原发性肝癌、肝脏转移瘤等相鉴别。
[关键词]婴儿型；肝血管；内皮细胞瘤
患者男，3个月，发现肝大2天。患儿系剖宫早产儿，有黄疸史，无外伤史、手术史，无输血史，无肝炎、结核等传染病接触史。临床检查发现腹软，肝右肋下4cm，质软边锐。实验室检查：谷氨酰胺基转移酶59.0U/L，总蛋白56.6g/L。CT平扫示及增强示(图1～图5)：肝内见多个圆形、散在分布的低密度囊状影，大小不一，最大者直径约8.08mm，最小者直径约2.70mm，边界清晰。病灶动脉早期即显著强化，呈葡萄串样，可见迂曲增粗的供血动脉，并可见静脉显影；小病灶一开始即均一明显强化，大的病灶造影剂由边缘向中心逐渐填充。多数病灶均一强化，个别病灶中心可见始终未强化的低密度。于增强末期，病灶密度逐渐均匀性降低，但仍高于肝脏密度。腹主动脉远端的降主动脉和肝以上水平主动脉内径分别为3.36mm、5.73mm。考虑为“婴儿型血管内皮细胞瘤”，疑伴动静脉瘘。
讨论：婴儿型肝血管内皮瘤(infantilehepatic hemangioendothelioma，UtH)是来源于问叶组织的肝脏良性肿瘤，多见于婴幼儿及新生儿，80%-90%发生于6月以内。组织学上分为两型：I型为内衬上皮细胞的血管网络构成，周围支撑以网状纤维；II型为含有大而不规则的分支状腔隙，内衬未成熟的多形细胞。也称上皮样血管肉瘤或Kaposiform肉瘤，比较少见，此型有一定的恶变倾向，有恶变为血管肉瘤的报道，不过较为罕见。大多数IHH患儿甲胎蛋白升高，部分肝脏功能异常，文献报道50%可合并皮肤血管瘤。IHH临床表现与肿瘤内血流速率和动静脉分流的范围有关。动静脉分流大者常引起充血性心理衰竭；分流量小者，主要表现为腹部肿块，腹胀、肝大，血小板减少伴有消耗性凝血病(Kasabach-Mrritt综合征)，或由于肿瘤破裂而出现腹腔大量积血。有文献报道CT平扫及特征性强化特点可作出肯定性诊断。CT平扫多呈低密度，散在分布，大小不一，直径可从几毫米到十几厘米，边缘清晰，约50%的病例可见钙化。增强扫描示病灶血管样强化，部分可见肝动脉增粗。小病灶在动脉期和门静脉早期呈独特结节状强化或环形强化，大病灶强化多从周边开始，呈环形强化，并逐渐向中心推进，中心部分可因血栓形成、纤维化等始终不强化。值得一提的是，几乎所有病例均显示腹主动脉远端的降主动脉与肝以上水平的主动脉相比管径均有缩小，只是程度不同。这是由于很大一部分心排出量经腹主动脉进入肿瘤所致。
鉴别诊断：本病主要与海绵状血管瘤鉴别。本病绝大多数在婴儿期发病，而后者多见于年长儿及青少年，成人更多见。一般单发，也可多发，以肝右叶后段外周多见，CT表现与血管内皮细胞瘤相似，强化方式为“早出晚归”，腹主动脉远端的降主动脉与肝以上水平的主动脉相比管径无明显缩小。另外本病还需与肝脏血管肉瘤、肝母细胞瘤、肝脏淋巴瘤、原发性肝癌、肝脏转移瘤等相鉴别。 (刘祥龙 赵鑫 张小安)
[关键词]婴儿型；肝血管；内皮细胞瘤
患者男，3个月，发现肝大2天。患儿系剖宫早产儿，有黄疸史，无外伤史、手术史，无输血史，无肝炎、结核等传染病接触史。临床检查发现腹软，肝右肋下4cm，质软边锐。实验室检查：谷氨酰胺基转移酶59.0U/L，总蛋白56.6g/L。CT平扫示及增强示(图1～图5)：肝内见多个圆形、散在分布的低密度囊状影，大小不一，最大者直径约8.08mm，最小者直径约2.70mm，边界清晰。病灶动脉早期即显著强化，呈葡萄串样，可见迂曲增粗的供血动脉，并可见静脉显影；小病灶一开始即均一明显强化，大的病灶造影剂由边缘向中心逐渐填充。多数病灶均一强化，个别病灶中心可见始终未强化的低密度。于增强末期，病灶密度逐渐均匀性降低，但仍高于肝脏密度。腹主动脉远端的降主动脉和肝以上水平主动脉内径分别为3.36mm、5.73mm。考虑为“婴儿型血管内皮细胞瘤”，疑伴动静脉瘘。
讨论：婴儿型肝血管内皮瘤(infantilehepatic hemangioendothelioma，UtH)是来源于问叶组织的肝脏良性肿瘤，多见于婴幼儿及新生儿，80%-90%发生于6月以内。组织学上分为两型：I型为内衬上皮细胞的血管网络构成，周围支撑以网状纤维；II型为含有大而不规则的分支状腔隙，内衬未成熟的多形细胞。也称上皮样血管肉瘤或Kaposiform肉瘤，比较少见，此型有一定的恶变倾向，有恶变为血管肉瘤的报道，不过较为罕见。大多数IHH患儿甲胎蛋白升高，部分肝脏功能异常，文献报道50%可合并皮肤血管瘤。IHH临床表现与肿瘤内血流速率和动静脉分流的范围有关。动静脉分流大者常引起充血性心理衰竭；分流量小者，主要表现为腹部肿块，腹胀、肝大，血小板减少伴有消耗性凝血病(Kasabach-Mrritt综合征)，或由于肿瘤破裂而出现腹腔大量积血。有文献报道CT平扫及特征性强化特点可作出肯定性诊断。CT平扫多呈低密度，散在分布，大小不一，直径可从几毫米到十几厘米，边缘清晰，约50%的病例可见钙化。增强扫描示病灶血管样强化，部分可见肝动脉增粗。小病灶在动脉期和门静脉早期呈独特结节状强化或环形强化，大病灶强化多从周边开始，呈环形强化，并逐渐向中心推进，中心部分可因血栓形成、纤维化等始终不强化。值得一提的是，几乎所有病例均显示腹主动脉远端的降主动脉与肝以上水平的主动脉相比管径均有缩小，只是程度不同。这是由于很大一部分心排出量经腹主动脉进入肿瘤所致。
鉴别诊断：本病主要与海绵状血管瘤鉴别。本病绝大多数在婴儿期发病，而后者多见于年长儿及青少年，成人更多见。一般单发，也可多发，以肝右叶后段外周多见，CT表现与血管内皮细胞瘤相似，强化方式为“早出晚归”，腹主动脉远端的降主动脉与肝以上水平的主动脉相比管径无明显缩小。另外本病还需与肝脏血管肉瘤、肝母细胞瘤、肝脏淋巴瘤、原发性肝癌、肝脏转移瘤等相鉴别。 (刘祥龙 赵鑫 张小安)