【摘要】先天性无痛无汗症(congenital insensitivity to pain with anhidrosis CIPA)又称遗传性感觉和自主神经障碍Ⅳ型，是一种罕见的常染色体隐性遗传病[1]，该病的发病率是1/1.25亿[2]。本病主要表现为痛觉丧失、温度感觉降低或者丧失、全身无汗、皮肤干燥、反复发作性发热、智力迟缓、多发性骨折，感染等。目前国内有关该病的报告较少，参照文献也也较少。2018年4月我科收治一例先天性无痛无汗症合并舌咬伤的患儿，经过治疗护理后，病情得到有效控制并出院，现就对该患儿的护理体会，介绍如下：

    【关键词】先天性无痛无汗症;舌咬伤;护理体会

    1 基本情况

    患儿李某，女，五岁，因咳嗽半月，加重两天，发热一天入院，来时体温40摄氏度(患儿平素基础体温38.5摄氏度)，心率158次/分，呼吸30次/分，伴咳嗽，舌面有一约3cm伤口，可见缝线，所有牙齿已于昨日拔除，口腔创面可见少许渗血，食指指端可见纱布包裹，未见渗血渗液;患儿精神异常运动发育迟滞，阵阵烦躁，多动。患儿四个多月时诊断为先天性无汗症 ......