【摘要】N0tch信号是一种进化保守的细胞与细胞之间通讯机制，在肺的稳态、损伤和修复中起着关键作用。N0tch信号的调节缺失，最近与一些先天性疾病的重要肺部疾病，特别是慢性阻塞性肺病(COPD)、哮喘、肺纤维化、肺动脉高压(PAH)、肺癌和肺部病变的发病机制有关。本文综述了近年来N0tch信号通路与肺纤维化发病机制的研究进展。我们对这一信号通路的理解越来越深入，这给我们提供了很大的希望，即控制N0tch信号可能是未来一种有希望的替代性补充治疗策略。

    【关键词】Notch信号通路;肺纤维化;发病机制;研究进展

    肺纤维化代表许多异质性疾病的终末阶段，并且或多或少地是间质性肺疾病的标志。其特点是细胞外基质蛋白过度沉积在肺间质内，导致功能肺泡单位的闭塞，在许多情况下导致呼吸衰竭。虽然少数间质性肺疾病己知病因，但大多数是特发性的，在这些疾病中，特发性肺纤维化是最常见的，并且伴随有惊人的预后——从诊断时起中位生存期不到3年。这反映了缺乏有效的治疗方法来改变疾病的进程，表明我们对这种疾病的发病机制不完全清楚。目前研究的假说集中在调节失调的上皮一间充质相互作用，促进持续上皮细胞损伤和成纤维细胞激活导致进行性纤维化的循环。在影响炎症和创伤修复的多种生物途径中，可能存在多种异常，包括基质调节、上皮重建、凝血级联、新生血管和抗氧化途径，从而调节这种有缺陷的串扰和促进作用。

    1lPF的发病机制

    IPF的病因尚不清楚，虽然己经确定了一些危险因素。例如，吸烟与发生IPF的风险增加有关，某些潜在的病毒感染也与此有关 ......