【摘要】目的 分析韦格纳肉芽肿病(Wegener’s granulomatosis，WG)患者的临床诊疗资料，提高对本病的认识。方法 回顾性研究分析2002年1月至2012年3月在北京协和医院确诊的34例WG患者的临床表现、实验室检查、影像特点、病理特点、治疗及疗效。结果 34例患者中，男18例，女16例，发病年龄(45±15)岁(18～81岁)；确诊时间是(140±72)个月，3个月以内确诊率29.4%；首发临床表现多为肺(41.1%)、鼻(38.2%)、眼(11.7%)、头痛(11.7%)、耳(8.8%)，非特异症状如发热(26.4%)等亦不少见；全部临床表现多为肺部(76.4%)、鼻(73.5%)、肾脏(67.6%)、眼(58.8%)、耳(47.0%)；神经系统及口腔症状亦不少见，分别是41.1%、20.5%。实验室检查C—ANCA及PR3阳性率61.7%，P—ANCA及MPO阳性率20.5%，ANCA阴性率11.7%，P—ANCA阳性及MPO阴性1例(2.9%) ......