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少年自残,难道是“鬼上身”?
http://www.100md.com 2007年2月1日 《家庭医药》 2007年第2期
     在珠海市香洲区一个外地务工人员聚居的小巷子里,一个瘦弱男孩的怪异举动吸引了许多路人的目光。这个男孩叫涛涛,今年16岁。只见他目光呆滞,时不时将身体扭曲成各种奇怪的姿势,脸上还带着伤。街上的行人和住户见到他,是既觉得可怜,又感到揪心。

    然而,比起白天的“怪异”,到了晚上,涛涛在自己家里的表现则只能用耸人听闻来形容:坐在床上的涛涛双手被反绑在身后,不停地用头磕自己的膝盖,口中发出呼哧呼哧的喘气声,牙齿和骨骼碰撞的声音让人不寒而栗。发病最厉害的时候,涛涛会拼命打自己的头、脸,把脸全打破,连一块好的皮肉都没有,脸上淌黄水,头皮也被挠开,甚至把头往墙上撞……

    揭开怪病的谜底

    一个十五六岁的少年,何以会自残到如此地步?躲避伤害是任何动物的本能,涛涛为何会不停地打自己?这个问题的答案,一直隐藏了十几年!

    1991年的春天,涛涛出生在河南省光山县的一个小山村。对于已经有个3岁女儿的家庭来说,这是一个天大的喜事。然而,随着涛涛一天天长大,父母却发现孩子的智力明显低于同龄小孩。父亲开始带着涛涛四处求医。但是,在老家跑遍了临近的大小医院后,却没有一个医生能说出究竟。一次又一次的无功而返,让家人也失去了信心。
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    两年前,在珠海打工的父亲将涛涛接到身边。由于父母工作繁忙,从小弱智的涛涛经常被一个人锁在家中。有一天他突然开始拼命地拍打自己的脑袋,将额头拼命往膝盖上磕……也就是本文开头我们看到的那一幕。

    涛涛的病引起了很多人的关注,甚至有老人说这是“鬼上身”。但是更多的人还是觉得,涛涛一定是得了某种怪病。

    经过医生的一系列检查和缜密分析,最终确认,涛涛得了一种非常可怕的疾病——PKU,即苯丙酮尿症。

    认识“PKU”

    在大米、面粉、肉类等富含蛋白质的食物中,有一种氨基酸叫苯丙氨酸。对于健康人来说,它是必不可少的营养成分,然而对于PKU儿童来说,它却像砒霜一样可怕。

    正常人的肝脏里有一种特殊的酶,它能把食物里的苯丙氨酸转化为身体必需的营养成分。然而,对于PKU孩子来说,他们肝脏里偏偏就缺少这样的一种酶。此时,原本应该被转化成营养成分的苯丙氨酸不能正常代谢,却转化成了一种有害物质——苯丙酮酸。
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    苯丙酮酸随着血液游走于全身各个部位,并慢慢损伤神经系统,使脑组织细胞萎缩、死亡,而这种损伤是永远都不可修复的。患者通常表现为动作不能协调、脾气暴躁、语言发育迟缓,甚至发生癫痫等。

    因此,从PKU儿童吃下第一口饭起,毒害智力的苯丙酮酸就开始积累,并且无时无刻都在损伤着他们的智力,一旦耽误了治疗时机,一切都无可挽回。而涛涛种种怪异的发病表现,正是病魔肆虐的痕迹。

    及时筛查,别让悲剧重演

    苯丙酮尿症是一种隐性遗传病,早期并无任何表现,而一旦出现症状,就已经失去最佳的治疗机会,因此,尽早做出诊断显得特别重要。

    现在,本病的诊断只需在产后3天(此时已经开始吃奶),在孩子的脚底刺出一滴血做检查便可诊断。只要诊断正确,此后终生食用不含苯丙氨酸的特制食品,孩子就能像普通孩子一样健康成长。有位日本电器工程师,出生后便被查出是得了这个病,他从小坚持吃低苯丙氨酸的食物,不仅智力发育正常而且事业有成。

    因此,涛涛的教训让我们再一次认清了新生儿筛查的重要性。一个很简单的检查,就可以避免孩子今后一生的悲剧。

    编辑/张宇 zhangyu@cpcw.com, http://www.100md.com(洪昭毅)