顾菲菲，邹阳春

    恶化型抗磷脂综合征与多器官衰竭

    顾菲菲，邹阳春

    多器官衰竭；抗磷脂综合征

    抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome，APS)是一种非炎症性自身免疫性疾病，临床上以反复发生动脉或静脉血栓栓塞、反复妊娠失败(流产、早产、死胎)及血小板减少为主要表现，血循环中出现抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies，aPL)。恶化型抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome，CAPS)又称作 Asherson综合征，是APS的一种加速进展的少见类型，最早于1992年由Asherson提出[1]，其病理特点为多发性小血管闭塞，导致快速、进行性多器官衰竭，早期文献报道死亡率约为50%，近来随着早期抗凝、皮质类固醇、血浆置换及静脉应用免疫球蛋白等治疗措施的应用，CAPS患者预后得到明显改善，死亡率下降至20%左右[2]。对于APS患者出现不明原因多器官衰竭应警惕该病的可能，临床上需要高度重视。

    1 CAPS的流行病学及临床特点

    APS患者中发生CAPS者不足1%[3]，CAPS患者女性多见，发病率约为男性的 2.3倍[4]。Cervera等[5]在CAPS注册研究中对280例CAPS患者分析显示，129例(49.6%)CAPS患者既往存在原发性APS，112例(40%)患有系统性红斑狼疮，其余患者大多数存在其他潜在风湿性疾病，如系统性硬化、风湿性关节炎、Behcet病及炎症性肠病等。患者的临床表现取决于发生血栓的部位，大多数病变是由于小血管闭塞所致，少数患者表现为大血管闭塞，约占 1/3[6]。临床上腹腔内脏器受累最多见[5]，主要包括肾脏(71%)，肝脏(33%)，胃肠道(25%)，脾脏(19%)，肾上腺(13%)及胰腺(8%)，其次易受累及的器官为肺脏，占66%，其中21%发生急性呼吸窘迫综合征，脑部疾病占60%，心脏疾病占52%，皮肤表现占47%[7]，比较少见的表现包括骨髓坏死、局灶性肝坏死、多发性神经病及脾或肾上腺梗死。胰腺、视网膜、外周神经受累导致局部神经炎也有报道。Garcia、Carrasco等[3]对 250例CAPS患者分析发现，71%患者有明确死因，主要包括：脑卒中(19.5%)、心脏疾病(14.1%)、感染(13.3%)、肺部疾病(7.1%)，腹部疾病(4.5%)，多器官衰竭(12.4%)。高龄及受累器官数目与死亡相关，心脏和肺部合并症与不良预后和死亡的相关性更为密切[6 ......