李 璐，吴晓梅

    肺纤维化合并肺气肿的临床研究进展

    李 璐，吴晓梅*

    (哈尔滨医科大学附属第二医院呼吸科，哈尔滨 150086)

    特发性肺纤维化(IPF)和肺气肿在影像学、病理生理、治疗及预后等方面各不相同，是两种疾病。然而，部分患者影像学表现同时存在肺纤维化和肺气肿，被称为肺纤维化合并肺气肿(CPFE)。CPFE的表现与单纯的肺气肿或IPF不同，因此被认为是一种独立的疾病，且越来越受到关注。本文对CPFE的病因与发病机制、临床表现、诊断、并发症、治疗和预后等方面进行了综述。

    肺纤维化；肺气肿；肺纤维化合并肺气肿

    1990年Wiggins等[1]发现并最早报道了8例隐原性纤维化性肺泡炎合并肺气肿病例，患者均为严重吸烟者，并且全部表现出严重呼吸困难、一氧化碳弥散量(diffusing capacity of carbonic oxide，DLCO)显著降低，但肺容积相对正常，高分CT(HRCT)表现为肺纤维化伴有肺上部肺气肿。肺纤维化合并肺气肿(combined pulmonary fibrosis and emphysema，CPFE)于2005年第一次由Cottin等[2]提出，并报道了61例CPFE患者病例。有的学者也称其为综合征(syndrome)，他们的CT表现为上肺野肺气肿和下肺野肺纤维化。CPFE的发病率仍有待进一步研究，在肺气肿患者中，HRCT发现合并肺纤维化的比例为4.4%～8.0%[3]。在特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)患者中，CPFE的发病率为8.0%～51.0%[4]。近年来，国内已有很多针对CPFE的文献报道，引起了呼吸专科医师的广泛关注。IPF和肺气肿是两个不同的临床病理学疾病，自HRCT问世以来，这两种疾病并存的病例越来越多地被发现，且被逐渐证实为一种独立的疾病，而非两种不同疾病的单纯叠加。

    1 病因及发病机制

    1.1 病因

    目前认为吸烟是CPFE的主要病因[5]，98%的CPFE患者为现行或者曾经吸烟者[6]，吸烟量一般>40包/年[7]。另外，高龄也是CPFE的危险因素[7]。男女患病之比为9∶1[6]，这可能是由于男性吸烟率更高，并且对肺气肿及肺纤维化等衰老性疾病更为敏感。矿物粉尘如石棉、硅、滑石粉等的接触可能导致CPFE[8]。电焊工作者[8]、轮胎厂工人[9]、电影放映师等[6]均可见CPFE患者。目前越来越多的研究表明，结缔组织病如系统性硬化症、类风湿性关节炎、皮肌炎和干燥综合征 ......