原发于鼻腔和副鼻窦的神经内分泌癌两例报告
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1 临床资料
病例1，男，54岁。患者因右侧鼻腔进行性阻塞3年，加重半个月于2003年1月14日就诊于当地医院。查体发现右侧鼻腔内充满灰白色新生物，质地较脆，触之易出血。1月16日于该院在鼻腔镜下行右鼻腔新生物摘除术，术中见肿物表面凹凸不平呈分叶状，质脆，其蒂基底部位于鼻腔外侧壁上方，周围骨质无明显破坏吸收。术后病理提示恶性肿瘤。2月18日患者转来我院作进一步诊治。查体见右侧鼻腔略狭窄，通气尚可，粘膜轻度充血、水肿;左侧鼻腔未见异常;副鼻窦无压痛。间接鼻咽镜检查:鼻咽及双侧后鼻孔未见明显肿物。复查CT片，提示右下鼻甲已切除，右后上鼻道及右筛窦内被软组织阴影填充，并向右眼眶内突入，致眼内直肌受压变形，右上颌窦底部密度增高，窦底齿槽骨有骨质破坏(图1)。组织学切片经会诊及免疫组织化学(免疫组化)检查，镜下见瘤细胞核呈圆形或椭圆形，细胞界限不清，排列成巢状，胞浆稀少，核分裂像易见，纤维组织间质中有粘液样变(图2、3)。免疫组化显示NSE(图4)、Syn(图5)、Vi、CgA均阳性，AE1/AE3灶状阳性，S-100、NF、GFAP、CK20、melanoma、LCA、CD45RA、L26、CD57、CD45RO均阴性，最后病理诊断为神经内分泌癌。2月25日我院开始对其局部进行放射治疗。设右侧耳前野及鼻前野，用直线加速器6MV-X线照射，45°楔形板，放射剂量6700cGy(双侧筛窦区用9MeV电子线补量)。放疗结束时复查CT片，示病灶较放疗前略有缩小。放疗后10个月复查病情无明显变化。
图1 鼻与副鼻窦CT横断扫描(略)
右侧筛窦内被软组织阴影所填充，并向右眼眶内突入，致眼内直肌受压变形
图2 肿瘤组织病理切片 HE×100(略)
瘤细胞排列成巢状，细胞体积小，胞浆稀少，纤维组织间质中有黏液样变
病例2，男，64岁。患者因左侧鼻腔渐进性鼻塞3年，反复鼻衄2个月于2003年4月10日入院。检查:在左侧中鼻道连下鼻甲游离缘以上可见粉红色新生物，表面光滑，质地中等。鼻咽镜下见左侧后鼻孔上部有一类似粉红色新生物，鼻咽部未见异常。CT扫描提示左侧鼻腔、上颌窦以及筛窦内软组织肿块阴影。4月20日行肿物摘除术，术中见肿瘤充满左侧鼻腔、上颌窦及筛窦，呈紫红色，无包膜。术后病理切片经会诊诊断为神经内分泌癌。5月12日患者开始接受局部放射治疗。设左侧耳前野及鼻前野，方法、剂量同病例1。放疗结束时复查CT片，示病灶较放疗前缩小。
图3 肿瘤组织病理切片 HE×250(略)
瘤细胞核呈圆形或椭圆形，细胞界限不清，核分裂像易见
图4 肿瘤组织免疫组化检测结果 LSAB×160(略)
NSE染色阳性
图5 肿瘤组织免疫组化检测结果 LSAB×160(略)
Synaptophysin(Syn)免疫组化染色阳性
2 讨论
原始神经外胚叶肿瘤是指一大类来源于神经嵴、由原始神经上皮构成的肿瘤。它可发生于中枢神经系 统、外周神经系统及神经器官外组织，如骨、皮肤和泌尿生殖道等。外周神经系统发生的原始神经外胚叶肿瘤可包括有神经母细胞瘤、外周原始神经外胚叶瘤、骨外Ewing肉瘤、Askin瘤、婴儿黑色素性神经外胚叶瘤及一些尚有争议的肿瘤 [1] 。
原始鼻腔和副鼻窦的嗅神经母细胞瘤是一种特殊类型的外周神经外胚叶肿瘤，好发于鼻前庭的顶部，亦可发生于鼻咽部、上颌窦、筛窦。有人认为神经内分泌癌与嗅神经母细胞瘤属于同一肿瘤，因为从电镜和免疫组化看它们是相似的 [2] 。但神经内分泌癌由具有肺小细胞癌组织学特征的小细胞构成，癌细胞可排列成岛样的团状、小巢或吻合性条索，上述结构被纤维血管间质分隔，也可见玫瑰花结样生长方式;癌细胞通常表达低分子量细胞角蛋白，上皮性膜抗原和神经元特异性烯醇酶，但嗜铬颗粒的阳性染色很少见。而嗅神经母细胞瘤由小细胞片组成，癌细胞胞浆稀少，核卵圆形、深染，核染色质均匀分布，核仁不清;肿瘤有不同程度的神经内分泌性分化，偶见嗜银和致密核心颗粒，但通常分散。嗅神经母细胞瘤具有显著的侵袭性，属高度恶性 [3] 。原发于鼻腔的神经内分泌癌的临床特征是局部侵袭明显，常侵犯副鼻窦、鼻咽部、腭部、眼眶、颅底和脑。但也有文献指出，原发于副鼻窦的神经内分泌癌多发病于60岁，即使出现复发和转移，预后也良好 [4] 。由于本病缺乏特异性临床表现，因此主要依靠病理得以确诊。
原发于鼻腔和副鼻窦的神经内分泌癌的治疗以综合治疗为主。由于本病恶性度高、侵袭性强，确诊后应尽早进行系统化疗，局部治疗选择手术与放疗相结合的方法，以便得到有效的控制。本组两例预后尚在随访观察中。
[参考文献]
[1]武忠弼，杨光华.中华外科病理学[M].北京:人民卫生出版社，2002.2536.
[2]田允中主译[JUAN ROSAL(美)主编].阿克曼外科病理学(上卷)[M].沈阳:辽宁教育出版社，1999.298.
[3]宗永生.上呼吸道及耳肿瘤病理学类型[A].刘复生.中国肿瘤学分类(下卷)[M].北京:科学技术文献出版社，2001.28.
[4]周庚寅，刘洪琪，张庆慧主译[Christopher D.M.Fletcher(美)主编].肿瘤组织病理诊断[M].济南:山东科学技术出版社，2001.78.
[作者简介] 张雨洁(1963-)，女，江苏宿迁人，主治医师。
(乌鲁木齐铁路中心医院放疗科，新疆乌鲁木齐 830011)
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