肾上腺嗜铬细胞瘤的神经系统表现及治疗
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[摘要]目的 提高临床肾上腺嗜铬细胞瘤的诊断及治疗水平。 方法 对48例肾上腺嗜铬细胞瘤患者的临床资料进行回顾分析。 结果 48例患者中25例(52.08%)表现为各种神经系统症状及体征，47例(97.92%)表现为高血压，42例(87.50%)尿3.甲氧基.4羟基扁桃酸检查阳性，B超、CT、放射性核素131 I.间碘苄胍(MIBG)及MRI诊断阳性率分别为87.5%、95%、96.7%及100%。全部病例行手术治疗并经病理证实，良性46例(95.83%)，恶性2例(4.17%)，术中无死亡病例。 结论 肾上腺嗜铬细胞瘤的诊断主要根据临床表现、病理学、神经病学、内分泌学、影像学及放射性核素等方面检查。
[关键词] 肾上腺;嗜铬细胞瘤;诊断
1993年4月～2004年4月，我科共收治肾上腺嗜铬细胞瘤48例。为提高对该病的诊断水平，现将患者的临床资料进行分析。
1 临床资料
1.1 一般资料
48例患者中男22例，女26例;年龄12～53岁，平均29.2岁;病程半个月～5年，平均1.9年;血压增高者47例(97.92%)，持续高血压31(64.58%)例，阵发性高血压16(33.33%)例。
1.2 临床表现
48例中表现为严重头痛20例(41.67%)，视物模糊24例(50%)，视网膜病变16例(33.33%)，视乳头水肿6例(12.5%)，抽搐8例(16.67%)，昏迷7例(14.58%)，偏瘫6例(12.5%)。44例行Rogitine试验，阳性42例(95.45%);48例行尿3.甲氧基.4羟基扁桃酸检查，高于正常42例(87.5%);B超检查48例，发现肿瘤42例(87.5%);CT检查40例，发现肿瘤38例(95%);放射性核素131 I.间碘苄胍(MIGB)检查30例，发现肿瘤29例(96.67%);MRI检查16例，均发现肿瘤(100%)。
1.3 结果
本组48例均采用手术治疗，无死亡病例。手术标本病理检查，良性46例，恶性2例。术后随访血压恢复正常42例(87.5%)，另6例(12.5%)血压虽有所下降，但仍高于正常。
2 讨论
2.1 病因、病理及病理生理学
嗜铬细胞瘤发病原因仍不清楚，家族型与遗传有关。嗜铬细胞主要存在于肾上腺髓质和交感神经组织[1] 。嗜铬细胞瘤可合成储存和释放大量儿茶酚胺(CA)，表现为高CA血症。肿瘤大小不一，良性肿瘤直径从1～25cm，大多数肿瘤直径为3～5cm，多为圆形和椭圆形，少数呈哑铃型;恶性肿瘤较大。显微镜下的肿瘤细胞呈多角形，排列成细胞巢和索，胞质丰富，电镜下可见大量含肾上腺素(E)和去甲肾上腺素(NE)的分泌颗粒。恶性和良性肿瘤在形态上很难分辨，主要观察其有无局部浸润和远处转移。随着分子遗传学和免疫组化技术的不断发展，目前也可用遗传标记和肿瘤组织分泌的激素对其生物学行为进行进一步鉴定。
正常嗜铬细胞利用食物中苯丙氨酸和咯氨酸合成NE、E以及多巴胺(DA)并分泌入血液循环。大部分NE来源于血管、心脏等处的交感神经末梢，只有很少一部分来源于肾上腺髓质，而大部分的嗜铬细胞瘤细胞合成过多的CA而且以NE为主，这种NE不受交感神经的支配，因此引起以血压升高为主的异常临床表现。
2.2 临床表现
高血压是嗜铬细胞瘤最常见的临床症状，由于肿瘤分泌E及NE的方式不同，高血压可以呈阵发性、持续性或者在持续高血压的基础上阵发性加重。本组50%以上的患者为持续性高血压，发作时间从几分钟、几小时到几天，血压骤然升高，可达26.8～40.0kPa。阵发性高血压是嗜铬细胞瘤的特征性表现，40%～50%的患者为阵发性高血压[2] 。高血压可由精神刺激、体位变换、活动、大小便、按摩、麻醉等活动诱发，有时病情进展迅速，患者短期内眼底出现高血压视网膜血管病变，高血压脑病或心、肾严重并发症，危及生命。
头痛、心悸、多汗三联症是嗜铬细胞瘤高血压发作时最常见的综合征。有作者报道，它们的发生率为50%～71%。头痛常较剧烈，呈炸裂样(系血压增高所致);心悸常伴有胸闷、憋气，胸部压榨感或濒死感。有的患者发作时大汗淋漓，面色苍白，四肢发凉。若患者高血压发作时伴有头痛、心悸、多汗三联症则对嗜铬细胞瘤病的诊断具有重要意义，其特异性和灵敏性均在90%以上。
2.3 诊断
2.3.1 定位诊断 嗜铬细胞瘤的定位诊断主要根据影像学技术，B超的诊断率较高。有报道对直径>1.0cm的肿瘤B超检出率接近100%。但本组B超诊断率只有85%，这可能与仪器的分辨率较低以及检查医生的水平有关[3] 。CT的诊断率更高，本组达96%。CT不仅能直观清晰地显示肿瘤的形态特征，并能提供肿瘤与周围器官的关系，协助临床医生确定手术方案。MIBG对嗜铬细胞瘤组织有特异的亲和力，最小可检出直径为0.4cm的病变，灵敏度和特异性分别达88.4%和98.5%。CT、MRI对肾上腺外转移病灶无法判断其性质和来源，但配合MIBG联合诊断有一定优势。MRI除具有CT的优点外，还可提供肿瘤的组织特性，可行冠状面和矢状面检查，定位诊断率最高，本组达100%。综上所述，我们认为，应以B超作为一般检查方法，CT、MRI作为进一步检查手段，形成肾上腺嗜铬细胞瘤的定位诊断体系[4] 。
2.4 治疗
手术切除肿瘤是肾上腺嗜铬细胞瘤的惟一有效根治方法，目前的麻醉技术及手术操作技巧已使嗜铬细胞瘤的围手术期死亡率降至5%以下。术后1周内患者CA恢复正常;75%在1个月内血压恢复正常;25%血压仍增高者用一般的降压药也可获得满意疗效，这部分患者血压高的主要原因是合并原发性高血压或者CA长期升高导致血管损伤。
[参考文献]
[1]孙立安，张永康，王国民，等.嗜铬细胞瘤的诊治(附85例报告)[J].中华泌尿外科杂志，1999，20(11):647.649.
[2]郑俊鸿，庆仁汉，纪印周，等.肾上腺嗜铬细胞瘤的诊断及治疗[J].广东医学，2000，21(12):1049.1051.
[3]赵忠文，毕春燕，王洪亮，等.嗜铬细胞瘤的神经系统表现[J].中风与神经疾病杂志，1994，11(3):154.155.
[4]戴宗平，郑克立，董森鑫，等.嗜铬细胞瘤手术治疗(附120例报告)[J].中华泌尿外科杂志，1997，18(5):262.264.
[作者简介] 唐玉璋(1957-)，男，山东德州人，副主任医师。
(东南大学附属中大医院神经内科，江苏南京 210009;德州市人民医院神经内科，山东德州 253014)
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