巨大阑尾黏液腺癌一例
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患者，男，72岁。因“腹部巨大包块5年，腹胀10d”于2004年7月入院。5年前无明显诱因出现右下腹腹部包块，无明显腹痛、腹泻及大便带血等。3年前曾因“腹痛、腹胀3d”入院，行CT检查示右侧腹部包块，大小18cm×15cm×10cm，考虑“机械性肠梗阻，腹部包块待查”，因患者拒绝手术，经保守治疗症状缓解出院。近10d来，患者再次无诱因出现腹胀，逐渐加重，无明显腹痛、腹泻、大便带血等，行CT检查示右侧腹部包块为25cm×25cm×15cm大小(图1)，经保守治疗无明显好转入院。既往有高血压、肾功能不全、陈旧性下壁心肌梗死病史，无外伤及手术史。入院体检体温37.1℃，脉搏96次·min-1 ，呼吸20次·min-1 ，血压150.90mmHg(1mmHg=0.133kPa)。神志清楚，步入病房，平卧位，浅表淋巴结未触及。心肺听诊无明显异常。腹明显膨隆，肝脾肋下未触及，右中下腹部可触及巨大包块，上缘至肋缘，下缘至盆腔，左缘至前正中线，右缘至右腋后线，质硬，无明显压痛、反跳痛。肠鸣音7次·min-1 。肛门指诊:直肠壁未触及肿物，前列腺Ⅰ度肿大，指套退出无染血。血清癌胚抗原(CEA)44.8ng·L-1 。入院后经补液，纠正水电解质紊乱，积极术前准备后全麻下行剖腹探查术。术中见巨大包块占据右侧腹腔，上至肋缘下，下至盆腔内，包膜完整，色苍白，质韧，呈分叶状，约30cm×25cm×15cm，将升结肠推向内侧，阑尾缺如，余回盲部尚完整，肿块包膜与肠壁紧密黏连。探查见肝脏上数个绿豆大小的质硬结节，肠系膜及肠壁见多个种植的菜花样结节，包块底部与后腹膜黏连。完整切除包块。切开包块流出墨绿色胶胨样物质。术后病理报告:黏液腺癌，广泛浸润纤维组织、脂肪组织伴异物巨细胞反应及陈旧性出血。免疫组织化学示:拓扑异构酶Ⅱ(TopoⅡ)Ⅰ级，多药耐药基因蛋白P-gp(-)，谷胱甘肽S转移酶(Gst-π)(-)，增殖细胞·核抗原(PCNA)(+++)。镜下见癌细胞广泛浸润纤维组织、脂肪组织，伴异物巨细胞反应及陈旧性出血(图2)。术后患者恢复良好，复查血CEA6.4ng·L-1 ，无腹痛、腹胀、腹泻，大小便正常，切口一期愈合。
讨 论
本例患者腹腔内巨大包块，术后病理示黏液腺癌，术中探查发现阑尾缺如，既往无相关病史，考虑原发灶为阑尾可能性大。原发性阑尾恶性肿瘤较少见，主要为阑尾类癌和腺癌，其中黏液腺癌极少见[1] 。原发性阑尾恶性肿瘤缺乏特异性临床表现，术前和术中极少获得明确诊断。本病主要表现为右下腹痛或右下腹包块，由于肿瘤使阑尾根部狭窄，甚至闭塞，导致阑尾腔内分泌物排出受阻，黏液积聚，也可并发感染，使腔内压力增高，引起右下腹不适，胀痛、压痛，类似阑尾炎表现。由于肿瘤生长快，呈浸润性生长，常被大网膜包裹，与周围组织黏连形成包块。因此，多数患者术前被误诊为阑尾炎或阑尾脓肿。手术时发现阑尾肿块或阑尾粗大壁厚，与周围组织黏连分离时有胶胨样物溢出;或切除阑尾时见其腔内充满非脓性黏液，即应想到本病，应立即送冰冻活检，以明确诊断。治疗推荐行根治性右半结肠切除术，术后行化疗和免疫辅助治疗。本病常见的转移途径:①淋巴;②直接浸润和种植。本例阑尾黏液腺癌病史长，肿瘤巨大，临床极为罕见。
[参考文献]
[1]OZAKYOL A H，SARICAM T，KABUKCUOGLU S，et al.Primary appendiceal adenocarcinoma[J].Am J Clin Oncol，1999，22:458.459.
(东南大学附属中大医院普外科，江苏南京 210009)
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