继发性偏身肥大症一例
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偏身肥大症是指身体的一侧或部分肥大，临床极为罕见，现将身体一侧肥大1例报告如下。
1 病历简介
患者，女，48岁，父母健在，无特殊病史及家族史。患者从4年前发现高血压，一直未治疗，同时出现左侧剑突旁肋软骨渐行性增厚伴隐痛，以后陆续出现左侧上下肢和面部肥大，并且两侧差别渐行增大，伴有双侧面部、躯干多汗。查体:T36.4℃，P72次·min -1 ，R18次·min -1 ，BP180.95mmHg(1mmHg=0.133kPa)，发育正常，营养良好，表情、面容、体态和全身毛发皮肤均正常，胸、腹部以及神经系统无明显异常。心相对浊音界不大，二尖瓣区可以闻及3.6级收缩期吹风样杂音。左侧面部、乳房、小鱼际肌及左下肢明显肥大(表1)。 表1 左右侧肢体测量结果比较 实验室检查:血尿便常规、生化指标均正常，超声心动图提示左房轻度扩大，二尖瓣局限返流。肾脏、肾上腺B超检查示正常，肌电图提示运动时限、神经传导速度正常，脑MRI提示左侧半卵圆中心有缺血灶。
2 讨 论
偏身肥大症(hemihypertrophy)亦称一侧肥大症，是指身体半侧肢体和躯体渐行肥大不对称，常最早累及颜面部称为面偏侧肥大症(hemifacial hypertrophy)。主要为婴幼儿发病，进展缓慢，至青年期自行停止发展，成年人起病更罕见 [1] 。偏身肥大主要侵犯软组织，表现为肥大部位皮肤变厚、色素沉着，毛发增多，出汗增多，毛细血管扩张而皮肤潮红。肢体、躯干可以出现骨骼增生肥大，严重者呈巨指症、并指、多指、脊柱侧弯、骨盆异常和弓形足。偏身肥大症确切病因尚不清楚，它可以分为两类 [2] ，一类为先天性(原发性)偏身肥大，其全身器官左右两侧均不对称，可能为受精卵分裂成两个不同大小细胞所致;另一类为后天性(继发性)偏身肥大，其同一侧可有血管瘤或血液循 环、淋巴系统的局部变化，如动脉间发生病理性沟通，因血流量 增加而引起。有人认为 [3] 本病与内分泌紊乱及植物神经功能紊乱有关。
本例患者出生后生长发育无异常，近4年出现左侧骨骼和软组织肥大，无其他原因可解释，故诊断继发性偏身肥大症。通过对患者4年病史回顾有以下体会:1)临床可表现为软组织、骨骼以及内脏同时或先后出现肥大，但无明确的先后顺序。2)鉴别诊断:①偏侧萎缩症。好发于成年女性，但表现为一侧皮肤萎缩干燥、色素沉着，汗腺分泌减少，并且与正常皮肤有明显分界(刀痕征)，严重者有毛发脱落，X线提示有骨骼萎缩。组织活检可见皮肤各层萎缩，结缔组织减少，肌纤维变细而数量不减少。本患者无以上特征，可排除。②肋软骨炎。本患者最早表现为左侧剑突旁肋软骨肥大，曾经在多家医院误诊为肋软骨炎，但是结合患者一侧多组织肥大可排除。③代偿性肥大。可以表现为一侧面部、肢体肥大，但程度多较轻，不伴有骨骼肥大。3)病因:本患者未发现血管瘤、淋巴回流异常(未行血管及淋巴管造影验证)，结合患者有高血压、多汗等，考虑为内分泌紊乱和(或)自主神经病变引起，但偏身肥大症常为肥大侧多汗，本患者与之不符。4)治疗:本病为自限性，到一定程度可以自行停止，目前尚无有效的治疗方法，如果下肢长度差别大出现跛行，短肢可加用厚底鞋、行长肢骨缩短术或短肢延长术等以保持步态平衡。有文献报道 [4，5] ，先天性偏身肥大患者发生腹部肿瘤危险性增加，尤其出现广泛组织肥大者有肿瘤高发危险，定期行腹部触诊和超声检查，可提高早期肿瘤的发现率。但是局限性软组织肥大者肿瘤发生率很低，针对这类患者常规定期超声随诊尚无依据，而对于继发性偏身肥大症患者是否需要随访无相关报道。
[参考文献]
[1]蒋雨平.临床神经病学[M].上海:上海医科大学出版社，1999:59.
[2]胡亚美，江栽芳.诸福棠实用儿科学[M].北京:人民卫生出版社， 2003:23.53.
[3]朱克.自主神经系统疾病[M].北京:人民军医出版社，2001:93.95.
[4]LEUNG A K，FONG J H，LEONG A G.Hemihypertrophy[J].J R Soc Health，2002;1221):24.27.
[5]KUNDU R V，FRIEDEN I J.Presence of vascular anomalies with congenital hemihypertrophy and Wilms tumor:an evidence-based evaluation[J].Pediatr Dermatol，2003，20(3):199.206.
(宁夏回族自治区第三人民医院内一科，宁夏银川 750011)
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