小儿自发性颅内出血的临床特点与治疗
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[摘要]目的：探讨小儿自发性颅内出血的临床特点和治疗方法。方法：回顾性分析60例自发性颅内出血患儿的临床资料。结果：出血原因：3岁及以下患儿凝血功能障碍10例，原因不明3例；3岁以上患儿脑血管异常35例，肿瘤卒中1例，原因不明11例。经药物及手术治疗，痊愈41例，轻残11例，中残5例，死亡3例。随访42例，时间5个月～5年，再出血2例。结论：3岁及以下患儿自发性颅内出血的常见原因是凝血功能障碍，3岁以上患儿常见原因是脑血管畸形。凝血功能、CT、MR和DSA检查对其疾病诊断有重要价值，临床医生应该根据不同的病因选取合适的治疗方法。
[关键词]自发性颅内出血；小儿；临床特点；治疗
[中图分类号]R743.34 [文献标识码]A [文章编号]1671-7562(2010)06-0633-03
自发性颅内出血是一类发展迅速、病情凶险、病死率和致残率都很高的疾病，在小儿中并非少见。作者对2004年1月至2008年12月两院收治的60例自发性颅内出血患儿的临床资料进行分析，现报道如下。
1. 资料与方法
1.1 一般资料
本组患儿60例，男38例，女22例。年龄33d～14岁，3岁及以下13例，3岁以上47例。其中≤1岁10例，～3岁3例，～7岁10例，～14岁37例。
1.2 临床表现及体征
60例患儿病前均否认有脑外伤史，急性起病55例，亚急性起病2例，慢性起病急性加重3例。3岁及以下患儿：哭闹8例，拒乳5例，呕吐7例，抽搐3例，面色苍白5例，发热5例，注射部位出血3例，前囟张力高5例，昏迷2例。～14岁患儿表现为头痛36例，呕吐27例，抽搐12例，一侧肢体偏瘫15例，发热2例，运动性失语2例，紫红色面痣1例，爆破性语言1例，双眼失明1例，病理征阳性23例，颅神经受损6例，昏迷8例，双侧瞳散大2例，单侧瞳散大1例。
1.3 影像学检查
本组所有病例行头颅CT检查均发现颅内血肿。出血部位：硬膜下8例，单纯性蛛网膜下隙出血5例，原发性脑室内出血3例，脑叶28例(其中额叶7例，颞叶8例，岛叶1例，顶叶3例，枕叶5例，额顶叶、额颞顶叶、颞顶叶、顶枕叶各1例)，鞍区出血1例，胼胝体区出血3例，基底节3例，小脑出血2例，脑干出血2例，幕上多发血肿3例，幕上下多发血肿2例。13例出血破入脑室。出血量：幕上血肿量8～130ml，幕下血肿量4～15ml。7例行头颅MR检查，其中海绵状血管瘤1例，颅咽管瘤卒中1例，脑动静脉畸形(arteri-ovenous malformation，AVM)4例。37例行数字减影血管造影术(digital subtraction angiography，DSA)，脑动静脉畸形22例，脑静脉畸形1例，硬脑膜动静脉瘘1例，基底动脉瘤1例，烟雾病1例，阴性结果11例。
1.4 实验室检查
3岁及以下患儿：9例PT延长3s以上，10例APTT大于50s，血小板计数均正常，5例Hb<90g·L-1，肝功能异常3例。3岁以上患儿：1例PT延长小于3s，3例Hb<90g·L-1。
1.5 治疗方法
本组药物治疗16例，手术治疗44例。44例手术患儿中急诊手术血肿清除或血肿钻孔引流17例，其中有3例血肿清除时发现病灶并切除，术后病理结果均为AVM，有5例血肿清除后行DSA检查发现颅内AVM，栓塞治疗3例，伽马刀放射治疗2例。非急诊手术27例，其中明确诊断后行AVM手术切除2例，单纯栓塞治疗AVM10例，栓塞+伽马刀放射治疗AVM2例，单纯伽马刀放射治疗AVM3例，DSA阴性患儿血肿清除+探查5例(均找到AVM病灶)，栓塞治疗硬脑膜动静脉瘘和基底动脉瘤各1例，手术切除海绵状血管瘤1例，颞浅动脉颅内动脉间接搭桥术1例，手术切除颅咽管瘤1例。颅内出血后出现脑积水5例，均行脑室腹腔分流术。
2. 结果
3岁及以下患儿出血原因凝血功能障碍10例，其中迟发性维生素K缺乏9例，均符合诊断标准，血友病1例；原因不明3例。3岁以上患儿出血原因脑血管异常35例，其中AVM 30例，sturge-weber综合征(伴有脑静脉畸形)、硬脑膜动静脉漏、基底动脉瘤、烟雾病、海绵状血管瘤各1例。颅咽管瘤卒中1例，原因不明11例。预后：痊愈41例，轻残11例，中残5例，死亡3例。随访患儿42例，随访时间5个月～5年，1例行DSA阴性患儿出院3个月后再出血，来我院急诊血肿清除时发现为AVM，1例AVM患儿行伽马刀放射治疗，半年后再出血，急诊行手术切除。其他患儿均未再出血。
3. 讨论
3.1 临床特点
小儿自发性颅内出血因其起病急、病情重、变化快、病因复杂，所以临床上儿科医生和神经外科医生处理起来都比较棘手。脑血管畸形和凝血功能障碍是小儿自发性颅内出血的常见原因，1个月以内的新生儿，脑出血常常继发于凝血功能障碍和缺氧性脑病，虽然本研究中没有新生儿病例，但文献报道血小板减少症引起的凝血功能障碍是该阶段颅内出血的重要病因。出生后1个月～3岁的患儿，颅内出血的常见原因是各种凝血功能障碍，如维生素K缺乏、特发性血小板减少性紫癜、血友病、凝血因子缺乏、急性白血病等。此阶段在我国最常见的是迟发性维生素K缺乏性颅内出血，时间大多在出生后1～6个月。除了单纯母乳喂养引起维生素K摄入不足外，先天性胆管闭锁及病毒性肝炎等原因引起的肝功能异常导致维生素K合成不足也是颅内出血的原因。本组3岁及以下患儿13例，维生素K缺乏导致的颅内出血9例，肝功能异常3例。3岁以上患儿自发性颅内出血的原因主要是脑血管畸形，小儿脑血管畸形包括：Galen静脉畸形、AVM、海绵状血管瘤、硬脑膜动静脉瘘、静脉畸形和毛细血管扩张等，其中以AVM发病率最高。本组由脑血管异常引起的颅内出血35例，其中AVM30例。
该病急性起病常见，无前驱症状，临床表现各异。3岁及以下的患儿临床表现为抽搐、呕吐、哭闹、拒乳、面色苍白、发热、昏迷、注射部位出血等，实验室检查发现大多患儿凝血功能异常。3岁以上患儿的临床表现为头痛、呕吐、一侧肢体乏力、抽搐、失语、昏迷等，一般凝血功能检查正常。头颅CT检查可显示颅内出血，但CT只能显示出血部位及出血量等信息，不能明确出血原因，DSA是小儿AVM最可靠的诊断方法。我们认为，小儿自发性颅内出血的患儿，如果能排除凝血功能障碍或肿瘤等引起的出血，只要条件许可都应该行DSA检查。本组37例患儿行DSA检查，阴性11例，这11例中包括了3例急诊开颅血肿清除时发现AVM病灶并予以切除的患儿，5例DSA检查阴性开颅探查寻找到AVM病灶的患儿。颅内存在AVM病灶但DSA检查阴性的原因可能是由于AVM体积较小、部分或完全血栓形成、被血肿堵塞或者血管阻力较高，常规选择性四血管造影常常不能发现分流或早期静脉充盈。本组14例患儿病因未明，其中有3例3岁及以下患儿年龄太小无法行DSA检查，3例行DSA检查阴性者拒绝开颅探查，病情危重无法行DSA检查和家属拒绝行DSA检查者8例。
3.2 治疗
急性期对于出血量不多、神志清醒的患儿采取保守治疗；对于出血量大、血肿有明显占位效应、出现意识障碍的患儿应该争分夺秒及早手术，以挽救生命；对于有凝血障碍需要手术的患儿，术前可静脉用维生素K和凝血因子纠正凝血功能。急诊手术中如果发现脑表面非功能区的畸形血管团，可以在清除血肿时一并切除。如果畸形血管团在功能区或在脑深部应先清除血肿，切不可试图盲目切除AVM，因盲目切除AVM的死亡率及致残率均高。
患儿病情稳定后应进一步行实验室及影像学检查明确病因，根据不同的病因采取相应的治疗措施。如果患儿出血原因是凝血功能障碍，我们除了给予脱水、止血外，还要进行注射维生素K、补充凝血因子等治疗，必要时与血液科一起制定详尽的治疗计划。如果DSA检查发现AVM，应根据AVM的位置、大小、范围、供血动脉和引流静脉的情况决定行手术切除还是栓塞治疗。如果AVM最大径小于3cm，位于重要功能区或脑深部的小型病灶也可以选择伽马刀治疗。如果一种方法不能完全治愈AVM，可以选择几种方法联合治疗。对于DSA检查阴性的患者可能存在微AVM，可用超选择性脑血管造影来发现病灶，也可以在清除血肿的同时寻找畸形血管。本组DSA阴性患儿开颅探查5例，均发现畸形血管团并切除。
本组60例患儿经物理和手术治疗，痊愈41例，轻残11例，中残5例，死亡3例，疗效满意。, 百拇医药(张训 杨宏 谢清等)