王晓童，王 健

    超声心动图在心肌致密化不全诊断中的应用进展

    王晓童，王 健

    心肌致密化不全(NVM)是一种以具有粗大肌小梁及小梁间相交通的深陷隐窝为特征的心肌病。超声心动图是诊断心肌致密化不全的首选检查方法，对临床诊断及治疗有重要价值。

    心肌病；心肌致密化不全；超声心动图；诊断

    心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium，NVM)是一种以粗大肌小梁及小梁间相交通的深陷隐窝为特征的心肌病。NVM早期临床症状通常不典型，因此早期诊断及有效治疗十分重要。超声心动图是诊断心肌致密化不全的首选检查方法，具有重要的临床应用价值，现就超声心动图在心肌致密化不全诊断中的进展作一综述。

    1 发病机制及分型

    NVM特征为粗大的肌小梁及小梁间深陷的隐窝。Engberding等[1]认为这一疾病是胚胎发育时期心肌发育异常形成的持续血窦；Jenni等[2]认为该病是先天性心脏病的一种，且不合并其他种类心脏结构疾病。Chin等[3]首次提出心肌致密化不全概念，且认识到是由于心肌细胞在胚胎期潜在的异常发育导致。1995年世界卫生组织和国际心脏病学会(WHO/ISFC)将该病归类为“未分类心肌病”[4]；2006年，美国心脏病学会(AHA)由于心肌致密化不全的家族遗传性，将其归为受遗传因素影响的原发性心肌病独立类型[5]；2008年，欧洲心脏病学会又将其归为未分类心肌病[6]。

    NVM发生主要的机制是在胚胎发育过程中心肌细胞发育的缺陷，使心肌致密化过程失败，其结局是形成心肌异常粗大的小梁及小梁间深陷的隐窝，且持续存在的血窦与心腔相交通，且不与冠脉循环相通[7-8]。

    组织学上，根据是否并发先天性心脏病，将心肌致密化不全分为孤立性心肌致密化不全和非孤立性心肌致密化不全，后者可伴有其他类型先天性心脏病，如先天性异常(肺动脉瓣缺如、肺动脉瓣闭锁、三尖瓣闭锁)、三尖瓣下移畸形、大动脉转位、肺动脉狭窄、室间隔缺损、房间隔缺损、心脏发育不全综合征等。根据发生部位不同，可分为左心室致密化不全、右心室致密化不全和双心室致密化不全[9]。临床上，孤立性心肌致密化不全多见，以左心室心尖部最常受累，可能与该部位是发育过程中最后致密化的部位，且左心室更易在致密化过程出现异常有关[10]。

    2 流行病学与临床表现

    NVM有一定的家族遗传倾向。最初认为在儿童中有发病优势，在随后研究中认为，从儿童到成年人均可发病，且男性相较女性发病率更高[11] ......