成人型亚历山大病1例报道
白质,胶质,激素,1资料,2讨论
李佳艺,张媛媛亚历山大病(Alexander′s disease AD)是一种罕见的纤维蛋白样白质营养不良脑病,以额叶为主的广泛脑白质异常为典型特征,脑组织活检可见星形细胞嗜酸性包涵体堆积(Rosenthal纤维)。目前根据发病年龄分为婴儿型、少年型和成人型。现将1例成人型亚历山大病病人的临床资料报道如下。
1 资 料
病人,女,28岁。于2009年3月因感冒、劳累后出现右下肢无力,无肢体麻木、视物模糊、复视、大小便困难等,于医院行头颈磁共振成像考虑为“多发性硬化”,给予激素冲击治疗后症状完全缓解。同年8月开始口服中药治疗,2010年1月首次出现复视症状,对症给予激素治疗后症状完全缓解。8年内间断复发10次,自行口服中药或激素治疗,自觉症状可缓解(见表1)。病人于2017年4月2日出现低热、流涕等上呼吸道感染症状,10 d后出现左下肢无力,伴小便困难、记忆力减退,随后自行激素冲击治疗,病人就诊我院时,小便困难症状明显好转,双下肢无力症状无明显好转。家族史:父亲37岁时出现双下肢无力,瘫痪于家中。母亲体健,同父同母姐姐体健。入院查体:神清语利,吟诗样言语 ......
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