Ebstein畸形以隔、后叶部分或全部连接处螺旋形下移右心室流入道为特征，是临床少见的先天性心脏病，占先天性心脏病的比例不到1%[1]。下移的三尖瓣隔叶与中心纤维体和室间隔房室环的连续性中断代之以肌性连接是房室旁路和心室预激存在的病理基础。预激在Ebstein畸形病例中的发生率为15%～20%，明显高于其他先心病，也是该类病人出现心律失常的常见原因[2]。电生理检查是明确房室旁路目前最常用的方法，然后通过射频消融治疗，但电生理检查和射频消融都需要专业电生理医生操作，对婴幼儿操作困难。心电图对预激的诊断也具有非常重要的意义，能够大致明确传导旁路的位置，为房室旁路的处理提供指导，且操作方便，容易掌握。Ebtein畸形伴发的预激旁路多为B型，位于右侧游离壁。1968年就有手术矫治三尖瓣下移同期切断右室游离壁的成功报道[3]。外科手术治疗的主要策略是阻断传导，切断-缝合阻断传导最为可靠，而且具有切断范围更大更彻底的特点。本研究分析了2012年1月—2017年12月在北京安贞医院行外科矫治Ebstein畸形同期房室旁路切断病人的效果，评估心电图在诊断Ebstein畸形合并预激的价值。

    1 资料与方法

    1.1 临床资料 2012 年 1 月— 2017 年12月以Ebstein畸形入院病人136例，其中男64例，女72例。纳入标准：心脏彩超明确诊断为Ebstein畸形，合并卵圆孔未闭或房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄，年龄不限。排除标准：合并其他器官或复杂心脏畸形，遗传性疾病。按Carpentier分型，A型67例，B型48例，C型21例，无D型病例。根据是否存在预激分为预激组和常规组。

    1.2 心电图评估房室旁路方法 预激的诊断标准为：①PR间期

    +：QRS主波向上；-：QRS主波向下；±：QRS R、S波大体相等；LL：左侧游离壁；LPS：左后间隔；PS：后间隔；RPS：右后间隔；MS：中间隔；AS：前间隔；RL：右侧游离壁；PH：His束旁区

    1.3 手术方法 全身麻醉低温体外循环下Cone法行三尖瓣成形和右心室重建[5]，如成形后三尖瓣瓣环径小于两个标准差、明显右心室发育不良，加做右侧Glenn术和/或房间隔留孔，减轻右心室负荷。如存在合并畸形，同时矫治，包括房间隔缺损(卵圆孔未闭)修补术、室间隔缺损修补术、肺动脉瓣狭窄矫治等 ......