曹 策,郭光伟,李 强,杨少俊

    先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)是一类常见的婴幼儿缺陷疾病,受到遗传、环境及母体健康等多因素的影响,表现为心脏结构和功能的异常。据世界卫生组织统计数据显示,每年有超过150万的活婴伴有不同程度的先天性心脏病,从房间隔缺损、室间隔缺损到复杂的法洛四联症(TOF)、大动脉转位等,同时我国先天性心脏病发病率也在逐年攀升,围生期总发病率可达2.9%,以室间隔缺损和动脉导管未闭最为常见[1]。作为先天性心脏病严重的并发症之一,肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)的诊断标准是在平静状态下通过右心导管测得平均肺动脉压力(mPAP)≥25 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),肺动脉楔压(PAWP)≤15 mmHg和肺动脉阻力(PAV)>3 WU/m2[2]。目前先天性心脏病合并肺动脉高压(CHD-PAH)的具体发病机制尚未完全明确,主要病变部位存在于肺小动脉,考虑可能与内皮细胞受损、长期慢性炎症、平滑肌细胞增厚、肺血管重建和原位血栓相关[3]。在疾病进展过程中,由于大量血液异常分流,肺动脉压力升高和阻力持续增加,导致先天性心脏病常伴有肺动脉高压,随着压力不可逆地升高还会出现右向左分流,即艾森曼格综合征(Eisenmenger syndrome,ES),治疗效果差,预后常常不佳,早期诊断和及时干预显得尤其重要[4]。

    目前国内外用于CHD-PAH的诊断方法主要有经右心导管测压(right heart catheterization,RHC)、超声心动图(ultrasonic cardiogram,UCG)及心脏磁共振技术(magnetic resonance imaging,MRI)。UCG是一项评估先天性心脏病病人病情发展的基础工具,主要适用于心脏结构异常,但对于心脏血流动力学定量评估不够精准[5]。MRI技术作为一项新的补充检测技术,近年来在临床推广使用,通过提高时间和空间分辨率更加直观地检测肺血管轴径,对PAH有一定预测能力。UCG和MRI最终都需要RHC确定结果。RHC是诊断PAH的金标准,但属于有创操作,缺乏经验会出现严重并发症,不易多次重复进行 ......