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“郑海霞第二”何以“疯”长成巨人?
http://www.100md.com 2005年5月1日 《健康必读》 2005年第5期
     2005年3月23日,湖南诸多媒体报道了有“郑海霞第二”之称,身高2.08米的“小巨人”刘丽,被确诊患有先天性脑垂体瘤来湖南老家就诊的消息,引起了人们对脑垂体瘤的关注。

    报道称,2003年下半年,个高、长得又秀气的13岁女孩刘丽被新疆乌鲁木齐体育运动学校相中,体校期望把她培养成“郑海霞第二”的篮球中锋。可在2005年1月份的一次训练中,刘丽突然昏倒,教练和队友手忙脚乱地把她送到了当地的医院。经过反复检查,诊断结果为:先天性脑垂体瘤。最近一段时间,刘丽的视力已不断下降,医生说,如果得不到有效医治,有可能造成失明。省会长沙一家医院表示免费为其诊治。

    消息传出,许多读者向本刊编辑部打来电话或发来帖子询问,如今青少年身材普遍增高的同时,“巨人”是不是也会随之增多?脑垂体瘤到底是怎么回事?什么情况下就该怀疑孩子患有脑垂体瘤?带着这些问题,记者3月26日走访了长沙市中心医院肿瘤科主任、主任医师安东健教授。
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    花生米样的神奇垂体

    安教授说,垂体又称为“脑下垂体”,是大脑底部水滴状下垂的结构,位于颅底的蝶鞍窝内,重量仅为5克(相当于半个花生米的大小)。别看这“小不点儿”,却有着神奇的作用,可以说是人体内分泌的“司令部”。它控制着人的生长、发育、繁殖和机体的代谢活动。

    垂体是个内分泌腺体,由腺垂体(相当于前叶)和神经垂体(相当于后叶)两部分组成,前叶分泌六种激素,其中三种激素与肿瘤关系密切,即生长激素、泌乳激素和促肾上腺皮质激素。在前叶中有些细胞并无分泌功能,但它发生肿瘤的机会也不小。后叶则负责储存来自下丘脑分泌的激素。垂体激素的分泌受下丘脑激素的调节,但后叶很少发生肿瘤。 值得一提的是,在垂体上方1厘米处有视觉通路(视神经和视交叉),这也是垂体瘤长大时压迫视神经造成视力减退的原因。

    生长激素过旺导致疯长

    安教授提供的一份资料显示:脑垂体瘤占中枢神经系统肿瘤的10%-15%,90%的垂体瘤为良性肿瘤。其中,三分之一的垂体瘤无分泌激素功能;三分之二的垂体瘤有异常分泌多种激素的功能并导致多种临床表现,主要是内分泌紊乱和肿瘤“龙蟠虎踞”占位所产生的压迫症状,在随机的尸检中,无症状的垂体瘤高达20%。安教授说:“这是一个较高的比例。严重的是,有些患者的家长见孩子一段时间来特别能吃,又长得快,误以为‘孩子饭量大是在长个子’而没在意,就是患者本人也常常没有意识到自己有病而听任肿瘤生长,直至视力减退甚至失明才找到神经外科医生就诊。”
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    据了解,刘丽身材高大,但她行动迟缓,蹲下费很大劲才能站起来,她的饭量也惊人(每餐吃2~3斤),一天至少喝几瓶水。安教授分析说,刘丽因生长激素分泌过多(泌乳素大于每升200微克),在青春期骨垢未闭合前,引起生长加速而变为异常高大,表现为“巨人症”。在成人期,因成人骨骺已愈合无法长高,只好“横向发展”,医学上称之为“肢端肥大症”。这种人皮肤粗糙,手和脚增大和肥厚,鞋号增加较快,手指麻木,声音变粗,舌头肥大,大蒜头鼻和口唇增厚,颧骨变高,下颌突出和延长,使牙齿咬合不良,头皮出现横向宽大的皱折而称为“回状头皮”。

    少女泌乳小心垂体瘤

    安教授前面已提到,另外三种常见有分泌功能的垂体瘤不像生长激素过旺表现得那么锋芒毕露,但根据其症状也不难判断。一种是泌乳素过度分泌。有的花季少女非哺乳期出现乳头溢乳、月经失调、闭经,有的年轻妇女出现不孕症;有的小伙子乳房发育得像女性,毛发少、性功能减退等,有上述症状都应到医院检查一下,测血中泌乳素(PRL)含量,如显著高于正常值就要高度怀疑是否患了垂体泌乳素腺瘤。另一种是促肾上腺皮质激素分泌过多,导致“柯兴氏综合征”,表现为满月脸、水牛背、肤色暗红、面部痤疮,向心性肥胖(脂肪主要堆积在躯干),腹背和大腿根部有紫色条纹,女性毛发浓密甚至长出短胡子,血压也升高等。还有一种就是甲状腺激素分泌过多,可出现 甲状腺肿大、心率快、基础代谢率增高。
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    悄无声息的垂体腺瘤

    “无分泌功能的垂体腺瘤虽说只占垂体瘤的三分之一,但这种肿瘤一般体积较大(有的可大如鸡蛋),它出现症状是因为压迫有正常分泌功能的细胞使激素分泌减少,表现为全身无力、面色苍白,皮肤细腻,毛发脱落,性欲减退,女性闭经,男性阳痿(看起来像古代的太监)。以上症状悄无声息的发展,常被人忽视或认为难以启齿而被延误。”安教授曾会诊过这样一位病人,患者是个女的士司机,平素开车是“一把好手”,从没出过事故。有一天,她在一宽敞路上行驶,前面没任何障碍物,突然,她双眼视物昏花撞到马路边的一棵大树上,当地医院当成“球后视神经炎”来治疗,结果视力愈来愈差。后经多方检查和会诊,确诊为无分泌功能的垂体瘤。安教授说,这种肿瘤一天天不断长大,向上压迫视觉通路而导致视力减退和双眼外侧看不清楚(医学名词为“双颞侧偏盲”),走路常常撞人,如开汽车就更危险了。由于有些医生对这种病认识不足或警惕性不高,容易当成“球后视神经炎”或“视神经萎缩”来进行治疗,此时即便切除了肿瘤,但终因治疗过晚使受压萎缩的视神经难以完全恢复。
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    早期治疗效果比较理想

    “垂体瘤诊断并不难,综合临床症状、体征、血液中相关激素水平异常、CT等检查即可明确诊断。而且治疗方法比较多,早期及时治疗,效果也很理想。”安教授随即向记者介绍了通常治疗垂体瘤的几种方法:一、药物治疗:主要用于泌乳素腺瘤,服用一种叫溴隐停的药来使肿瘤缩小,并将血中高浓度的泌乳素降低,使月经恢复正常和溢乳停止;二、放射治疗:包括术后放疗、单纯常规放疗、三维适形或调强适形放疗,立体定向放射外科即γ—刀和X—刀技术等。由于垂体瘤细胞对放射线敏感,而正常垂体细胞对放射线则有较好的抵抗。所以,放疗有助于消灭残留的瘤细胞;三、显微外科手术治疗:用开颅的方法切除肿瘤,利用手术显微镜将肿瘤放大7-10倍,切除时安全可靠,视神经和视交叉减压充分,如早期手术视力恢复十分理想。据报道,生长激素瘤手术加放疗或单纯放疗后10年,无瘤生存率为69%-76%。尽管如此,安教授还是提醒患者, 垂体瘤经过放射治疗后并非一劳永逸,需终生随诊并经常监测垂体激素水平、视野和视力。
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    “小巨人”刘丽返湘录

    2005年3月14日中午,全国媒体颇为关注的2.08米高的被称为“郑海霞第二”的15岁小巨人刘丽,因患先天性垂体瘤无法实施开颅手术,带着对新疆、对学校教练、对篮球运动的深深眷恋和感激,踏上从新疆回湖南老家的旅途。

    2003年11月19日,天空也是飘着雪。当时只有13岁的刘丽,在经过全面体检和骨龄预测后,被接到乌鲁木齐市体育运动学校(以下简称市体校)正式试训。当时试训协议上注明:“心脏功能基本正常,视力稍弱,具有巨人症症状。”

    刘丽这样非遗传性的身高,大都是因垂体瘤刺激脑垂体过多分泌生长素所致。像穆铁柱、郑海霞等人就属于此类,体校考虑到她可能是难得的苗子,决定对其进行试训。

    一年多来,刘丽的身高从1.95米长到2.08米,超过郑海霞。她的身体机能、素质明显提高,初步掌握篮球的基本技术。优秀运动员的苗子已显雏形!
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    2005年1月下旬,刘丽在训练时出现了视力模糊、头疼,训练终止。

    经入院治疗,刘丽的症状消失。医院建议手术,但费用高达几万元。刘丽的继父、母亲带上东借西凑筹到的几千元钱,从老家湖南澧县雷公镇千官村赶到乌鲁木齐市。经过乌鲁木齐市体校、市体育局等的共同努力凑足了手术费。

    自从刘丽发病住院后,先后咨询了近十位有名的医学专家。最后,部分专家建议,不宜草率动手术。

    3月14日上午,笔者来到刘丽的姨父汪先生的家中,此时的刘丽已经收拾好了衣物,做好返家准备。刘丽的母亲,一个普通的妇女,在与记者聊天时不止一次留下了眼泪。

    3月16日晚上,刘丽已经抵达湖南老家。3月23日刘丽住进长沙湖湘中医肿瘤医院,接受免费治疗。

    刘丽在湖湘中医肿瘤医院经过1个月的治疗后,其脑垂体瘤病情得到控制,于4月23日上午康复出院,将回老家常德澧县进行3个月左右的休养。, http://www.100md.com(汤江峰 陈服文)