有关先天性耳前瘘管手术切除方式的前瞻性研究(2)
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先天性耳前瘘管被认为是散发病或遗传病，其中双侧病变者更多被认为具有遗传性，是外显子减少的常染色体遗传病。此外，该病还可能是一系列多发先天性异常综合征的一个表现，该综合症被称为支气管-耳-肾综合征[6]，临床上表现为先天性耳前瘘管，或其他伴有听力丧失的耳科疾病，肾脏异常，侧颈瘘管、囊肿和窦道，鼻泪管狭窄和窦道形成。除遗传因素外，环境因素也扮演了重要的角色。Merlob和Aitkin报道[7]，先天性耳前瘘管可能是反应环境致畸剂量的指标，他们还认为该病在以色列的低发病率跟致畸剂接触少有关。
临床上，耳前瘘管多为患者在偶然情况下发现，常常表现为耳轮脚前一个小的凹陷或洞，某些时候，该病也可表现为一个皮下囊肿，恰好与耳廓软骨相关联，且位于耳轮脚前，本病的瘘管不是直的，相反，是弯曲的伴有很多分支[5]，且多位于颞肌筋膜浅面，在腮腺和面神经的一侧或表面，常常开口于离耳轮脚软骨很近或附着于该软骨的皮肤处[3]。该病患者多无临床症状，部分患者表现为豆渣样分泌物自瘘口排除，可伴有异味，当出现感染时局部有疼痛、红肿，感染多由葡萄球菌群引起，其次是变形杆菌属、链球菌属和消化球菌属[3]。由于该病容易反复发作感染，且有文献报道该病可能伴发肾脏或内耳受损的临床表现[8]，故一旦出现感染，则需手术彻底切除[9-11]。本组仅3例未出现感染，余均出现1~3次感染。
规范的手术操作在很大程度上影响了该病的复发率，文献报道该病术后的复发率在19~40%之间[11-14]。规范的手术操作常被描述为耳前瘘管切除术，即于瘘管开口处做一椭圆形皮肤切口，切除瘘口及可视的或可触及的皮下和皮内的各个分支瘘管[9-11]。目前有很多便于正确辨别瘘管的方法：如小探针的使用[15]，术前或术中瘘管内注射美兰[9,16,17]，或者术前超声波检查成像法对瘘管走行进行大致的评估[9,10]。每一种方法均存在弊端：小探针的不正确使用可能导致瘘管分支的破坏，误导瘘管的走行，且无法跟踪小的瘘管分支；美兰很容易在组织中扩散 ......
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