【中图分类号】R473.5 【文献标识码】A 【文章编号】1672-3783(2013)01-0102-01

    【关键词】 肺；大容量灌洗术；护理

    肺泡蛋白质沉积症(pulmonary alveolar proteinosis， PAP)是指肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋白质物质的疾病。临床上以隐袭性渐进性气促和双肺弥漫性阴影为其特征。属于少见病，但近年来临床诊断的病例数有所增加。好发于中青年男性。肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种病因未明的肺部少见疾病，全肺灌洗是迄今唯一有效的治疗方法。全肺大容量灌洗术(wholelung lavage，WLL)治疗吸入性肺病，因其可清除肺泡腔和细支气管内的粉尘、吞尘巨噬细胞(pulmonary alveolar macrophage，PAM)及其产生的致炎症、致纤维化因子，可有效去除病因、改善呼吸功能及血气指标，从而缓解咳嗽、气喘等症状，提高患者的生活质量，阻断或延缓病情升级，延长其寿命

    1. 临床资料

    本科室3例，男2例，女1例，最小年龄30岁，最大年龄46岁， 3例均有粉尘接触史。临床表现：3例均出现反复咳嗽(以干咳为主)、胸闷、胸痛、呼吸困难、活动后气促加重伴口唇、甲床发绀，肺功能检查示重度限制性通气功能障碍和重度弥漫性障碍1例，限制性通气中度功能障碍2例。经胸部X线摄片纤维支气管镜肺组织活检及BAL液PAS染色确诊为肺泡蛋白沉积症。3例PAP患者接受全肺泡灌洗治疗5次。其中肺泡灌洗2次的2例、肺泡灌洗1次2例 ......