摘要：特发性间质性肺炎(IIP)是一组原因不明的肺部间质性疾病。组织病理学分类在区别不同亚类的IIP及指导IIP的治疗和判断顸后方面起着重要作用。这组疾病在组织学上的诊断要点包括：炎症、纤维母细胞增殖、胶原沉积和肺组织结构重建等几方面。

    关键词：特发性间质性肺炎 诊断 问题

    肺间质性病变一直是病理医生诊断的难题，主要是因为同的致病原因可以引起共同的形态学改变，一种疾病在不同的时期或不同个体，可以有不同的形态学改变，类似的组学表现可能有完全不同的临床过程，该类病变组织学的异性、非特异性及没有足够的活检标本都是造成诊断困难的因，缺乏非肿瘤性肺病变的知识也是原因之一。特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP)是一组弥漫性肺部损伤性疾病，是临床表现相类似的非肿瘤性肺间质性炎症性疾病的总称。其共同的特征是，原因不明的肺扩张和末端肺间质变形，伴有不同程度的炎症或纤维化。患者的临床症状主要表现为胸闷、咳嗽，肺部限制性通气功能障碍，影像学提示双肺间质浸润性病变。本病预后不良，目前尚缺乏特效治疗方法，最终患者因呼吸衰竭而死亡。 IIP在临床上比较少见，且各种类型的特征不同，因此在临床上很容易漏诊或误诊。各型IIP的明确诊断依赖于临床资料、影像学和病理诊断，即临床影像一病理诊断(clinic radiologie pathologic diagnosis ......