侵袭性血管黏液瘤
患者性别：女，年龄：23岁。发现外阴包块7年，近一年生长速度加快。查体：外阴大阴唇可见3㎝×2.5㎝×1㎝不规则包块，余查，未见明显异常组织。行外阴包块切除术。
病理检查巨检：带皮息肉样组织一个，2.5㎝×2㎝×1㎝大小，表面有完整皮肤及少许毛发，质软而韧，顶端呈分叶状，切面灰白色，实性，胶冻状，伴局灶出血和纤维化，无明显肿瘤界限。镜检：肿块真皮内大部分区域为肿瘤组织占据，肿瘤由稀疏分布的瘤细胞及黏液样基质组成。瘤细胞呈梭形或星状，胞浆较少，弱嗜酸性，核内染色质呈细颗粒状，中央可见一小而清楚的核仁；瘤细胞无明显异型，核分裂像不明显；黏液样基质内有丰富的胶原纤维和管腔小到中等大的动、静脉血管，伴管壁玻璃样变，血管周围可见多灶性红细胞外渗；肿瘤组织与周围组织界限不清。
病理诊断：外阴侵袭性血管黏液瘤。
讨论
鉴别诊断：本瘤需与血管肌纤维母细胞瘤、黏液瘤及间叶组织肿瘤黏液变性等鉴别。①血管肌成纤维细胞瘤：也多位于外阴软组织，形态像血管黏液瘤呈息肉状。两者不同之处在于，前者肿瘤界限清楚但无确切包膜；瘤细胞部分可呈上皮样或浆细胞样，可见双核或多核；瘤细胞高度密集区与细胞少的间质水肿区交替存在；血管更丰富，为薄壁血管，血管周围有瘤细胞围绕；②黏液瘤：为均匀一致的黏液样组织，与周围组织无过渡变化，瘤细胞稀少，血管少见。③间叶组织肿瘤黏液变性：间叶组织肿瘤全部发生黏液变性者罕见，而灶性黏液变性却相当多。黏液样组织多见于肿瘤中部，黏液样瘤细胞和周围非黏液样瘤细胞之间有形态过渡，胞浆常固缩，细胞之间为淡兰色黏液，几乎无毛细血管；黏液变性多见于纤维组织肿瘤，也见于脂肪、软骨、平滑肌等的良性和恶性肿瘤。
血管黏液瘤好发于女性的骨盆和外阴部软组织，其组织学改变和一般黏液瘤类似，但含有较多的血管，呈侵袭性发展经过，故称之为侵袭性血管黏液瘤。多见于30多岁的女性，女性与男性发病之比超过6∶1。在男性多位于腹股沟区精索旁、阴囊或盆腔。肿瘤生长缓慢，但呈进行性生长，浸润周围组织。
参考文献：
[1]同济医科大学及中山医科大学病理学教研室，外科病理学下册.第2版，武汉：湖北科学技术出版社，1999，1124，764.
[2]陈乐真，雷道年.妇产科诊断病理学，北京：人民军医出版社，2002，50., 百拇医药(郑 琴)
病理检查巨检：带皮息肉样组织一个，2.5㎝×2㎝×1㎝大小，表面有完整皮肤及少许毛发，质软而韧，顶端呈分叶状，切面灰白色，实性，胶冻状，伴局灶出血和纤维化，无明显肿瘤界限。镜检：肿块真皮内大部分区域为肿瘤组织占据，肿瘤由稀疏分布的瘤细胞及黏液样基质组成。瘤细胞呈梭形或星状，胞浆较少，弱嗜酸性，核内染色质呈细颗粒状，中央可见一小而清楚的核仁；瘤细胞无明显异型，核分裂像不明显；黏液样基质内有丰富的胶原纤维和管腔小到中等大的动、静脉血管，伴管壁玻璃样变，血管周围可见多灶性红细胞外渗；肿瘤组织与周围组织界限不清。
病理诊断：外阴侵袭性血管黏液瘤。
讨论
鉴别诊断：本瘤需与血管肌纤维母细胞瘤、黏液瘤及间叶组织肿瘤黏液变性等鉴别。①血管肌成纤维细胞瘤：也多位于外阴软组织，形态像血管黏液瘤呈息肉状。两者不同之处在于，前者肿瘤界限清楚但无确切包膜；瘤细胞部分可呈上皮样或浆细胞样，可见双核或多核；瘤细胞高度密集区与细胞少的间质水肿区交替存在；血管更丰富，为薄壁血管，血管周围有瘤细胞围绕；②黏液瘤：为均匀一致的黏液样组织，与周围组织无过渡变化，瘤细胞稀少，血管少见。③间叶组织肿瘤黏液变性：间叶组织肿瘤全部发生黏液变性者罕见，而灶性黏液变性却相当多。黏液样组织多见于肿瘤中部，黏液样瘤细胞和周围非黏液样瘤细胞之间有形态过渡，胞浆常固缩，细胞之间为淡兰色黏液，几乎无毛细血管；黏液变性多见于纤维组织肿瘤，也见于脂肪、软骨、平滑肌等的良性和恶性肿瘤。
血管黏液瘤好发于女性的骨盆和外阴部软组织，其组织学改变和一般黏液瘤类似，但含有较多的血管，呈侵袭性发展经过，故称之为侵袭性血管黏液瘤。多见于30多岁的女性，女性与男性发病之比超过6∶1。在男性多位于腹股沟区精索旁、阴囊或盆腔。肿瘤生长缓慢，但呈进行性生长，浸润周围组织。
参考文献：
[1]同济医科大学及中山医科大学病理学教研室，外科病理学下册.第2版，武汉：湖北科学技术出版社，1999，1124，764.
[2]陈乐真，雷道年.妇产科诊断病理学，北京：人民军医出版社，2002，50., 百拇医药(郑 琴)