先天性无痛无汗综合症(fam ilial non-sweatingand nonpainful syndrome)又称遗传性感觉自律神经病，是一种少见的染色体隐形遗传性疾病，临床少见。目前该病的发生机制还不清楚。其主要缺乏传导痛觉的感受器，传递特异性痛觉通道损害。电镜下观察缺少周围神经，神经纤维无髓鞘，临床表现主要为自幼全身痛觉减退或缺失，伴无汗症或智力稍差，但温觉、触觉、深感觉及位置觉皆完好。本病无特殊治疗方法，主要加强监护和自我保护。现将我院收治的七例报告如下。

    1.一般情况

    七例均为男孩，发病年龄为生后2-15天，发热为首发症状。七例患儿的父母身体均为健康，且非近亲婚配。其中一例有明显的家族史，此患儿为第三胎第三产，第一和第二胎生后发热、无汗，分别于生后一个月和四个月死亡。七例中随访一例于生后一周岁死亡 ......