一例晚期多系统萎缩患者的护理
[关键词] 多系统萎缩；晚期；护理
多系统萎缩(Multiple System Atrophy，MSA)是一种成年后起病的散发性进行性神经系统变性疾病。根据其临床表现可分为两个亚型：MSA-P型和MSA-C型，前者是黑质纹状体变性，以帕金森样症状为主，后者是橄榄体脑桥小脑变性，以小脑性共济失调为主[1]。本病目前尚无特效药治疗，但可以采取多种综合方法改善病情，起到治标目的[2]。我科2011年8月份收住一例晚期多系统萎缩患者，该患者具备了两个亚型的临床表现，经过积极治疗和精心护理，患者病情好转后出院，现将护理方法介绍如下。
1 临床资料
患者，女性，47岁，因肢体僵硬，抖动3年半，加重伴吞咽困难1月入院，患者3年前在家安静状态下出现四肢僵硬，伴有肢体抖动，日常动作迟缓，曾到各家医院就诊，诊断“多系统萎缩”，一直予抗震颤麻痹及抗氧化等治疗，上述症状一直稳定。1月前，患者上述症状加重，不能独立行走，伴吞咽困难，饮水呛咳，言语困难，来我院门诊，拟“多系统萎缩”收住入院。入院查体：T36.7℃，P68次/分，R18次/分，卧位血压100/70mmHg，立位血压70/54mmHg，意识清楚，口齿含糊，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，四肢肌张力齿轮样增高，四肢肌力正常，诊断为多系统萎缩。给予半流质饮食，控制震颤，改善肌张力，提升血压，抗氧化，改善脑代谢治疗。住院期间患者直立性低血压及头晕明显，反复发生晕厥，伴有尿频、尿急、尿失禁，还有睡眠障碍。
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2 护理
2.1心理护理 患者随着病情加重，行走困难，吞咽困难，反复出现晕厥，尿失禁，再加上年龄轻，心理上容易出现悲观厌世、焦虑、抑郁情绪。医护人员应加强精神心理治疗和护理，使患者能积极的配合[3]。该患者意识清楚，但言语困难，不能准确表达自己内心感受，护士应该尊重患者，与患者接触时态度应温和，耐心，取得患者信任，建立良好的护患关系，进行有效的护患沟通，了解患者的心理及生理需求，尽可能满足患者的各项需求。对患者的心理变化，给予充分的理解和关心，表示出对她们的同情，及时向患者及家属讲解疾病的相关知识，积极调动患者有效的社会支持系统，向家属说明支持和鼓励对患者所起的积极作用。
2.2晕厥、直立性低血压的护理 该患者入院时卧位与立位血压相差30/16mmHg，住院期间反复出现头晕，晕厥，护士应加强安全宣教，落实安全措施，陪人24小时监护。卧位与立位血压相差30/10mmHg是患者体位改变，尤其是从卧位突然站立时，易因大脑供血量减少发生晕厥[4]。卧位时应采取头和躯干比下肢高15°~20°姿势，目的是促进肾素释放和刺激自主神经[5]。因此，要告知患者及家属改变体位时，动作尽可能缓慢，先在床上活动肢体后再慢慢站立，身边应有亲属陪伴，并且告知穿紧衫和弹力袜，也可以防治直立性低血压。
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2.3饮食护理 患者进食困难，四肢僵硬，睡眠障碍，能量消耗大，营养低于机体需要量，因此，在饮食上给予高蛋白，高热量，低脂，高纤维素，高维生素的食物，并增加钠盐的摄入和富含酪胺饮食如奶酪、酸牛奶、酵母、豆类、泡菜等，患者饮水有呛咳，食物再好是半流质状态，将食物调成糊状，送到舌根部后，再嘱患者做吞咽动作，缓慢进食。吞咽困难严重可给予鼻饲饮食。
2.4用药护理及注意事项 针对多系统萎缩疾病常用的药物有：小剂量左旋多巴、米多君、金刚烷胺，神经节苷脂、氢化可的松等，激素治疗时需注意防止钠潴留和水肿，使用米多君时要观察患者有无皮疹、寒颤，心律是否规则，如心率每分钟少于60次，应及时报告医生，服用金刚烷胺超过3个月需监测肝肾功能，服用左旋多巴时注意直立性低血压，因其本身也可导致直立性低血压，用药过程中严密观察药物的疗效及副作用，并做好相关记录，告知患者及家属药物的作用及副作用，需要注意的相关事项，均要交代清楚，如出现不良反应及时告知医护人员，及时对症处理。
2.5排尿障碍护理 每天评估患者排尿情况，尿失禁时注意保持皮肤清洁，及时更换衣裤，注意保护患者的隐私，尿潴留时应用物理方法促进排尿，如听流水声、热毛巾湿敷下腹部等，必要时借助B超进行残余尿量测定，有报道称尿潴留与多系统萎缩患者生命威胁的呼吸障碍有密切关联[6]，也可以根据病情需要进行留置导尿，导尿严格按照无菌操作进行，注意每日会阴护理两次，防止尿路感染发生。
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2.6睡眠障碍护理 患者在夜间睡眠中出现呼吸暂停现象，常伴有异常的鼾声、喘鸣声，患者因此害怕不敢入睡，对此夜间使用无创呼吸机辅助通气，减少了患者心理压力，促进睡眠，护士夜间巡视时特别注意观察患者的呼吸次数，有无呼吸暂停现象，应高度重视睡眠中的猝死。
2.7语言功能障碍的护理 该患者主要是构音不全，语速缓慢，欠流利，针对此特点，护理人员对患者进行语言功能的训练：首先开始发单音如“啊”音，也可以发数字音，然后再进行单个词，逐渐过渡到短语，文章，这样有顺序逐步进行，资料可以用儿童读物，训练过程中借助镜子的视觉反馈作用让患者了解自身发音时的舌位及口腔运动情况[7]。
2.8饮水呛咳，吞咽困难的护理 患者出现饮水呛咳、吞咽困难主要是由于本病累及双侧皮质脑干束出现假性延髓性麻痹的表现，积极预防饮水呛咳和吞咽困难导致的误吸[8]，预防肺部感染，因此，要进行隔日饮水试验，方法：让病人取坐位，用30ml的温开水让病人在5妙钟内饮完，然后评估患者饮水呛咳的程度，针对性地进行吞咽功能的训练。也可以用针灸方法刺激局部瘫痪的吞咽肌恢复吞咽功能。
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经过一个半月的治疗和精心护理，患者卧位血压112/74mmHg，立位血压102/70mmHg，无头晕，能独立缓慢行走，能自行进食，饮水偶有呛咳，进半流质食物无呛咳发生，住院期间无肺部感染发生，自理能力明显提高，心情舒畅。
参考文献：
[1]吴江.神经病学[M].北京：人民卫生出版社，2010：343-347.
[2]李辉华，徐文苑，周美鸿，等.多系统萎缩26例的早期诊断与治疗[J].临床荟萃，20050，20(22)：1297-1298.
[3]戴妙霞.多系统萎缩自主神经功能障碍的护理对策[J].护士进修杂志，2007，22(20)：1901-1902.
[4] Viscomi P，Jeffrey J.Development of clinical practice guide-lines for patient management of blood pressure instability in multiple system atrophy，Parkinson’s disease，and other neurological disorders[J].Can J Neurosci Nurs，2010，32(2)：16-19.
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[5] 戚晓昆，朱克.多系统萎缩的诊断与治疗进展[J].中华神经科杂志，2002，35(2)：114-116.
[6] Deguchi K，Ikeda K，Goto R，et al.The close relation-ship between life-threatening breathing disorders and urine storage dysfunction in multiple system atrophy[J].J Neurol，2010，257(8)：1287-1292.
[7]赵云静，孙洪伟，赵亚茹.功能性构音障碍儿童构音特点分析及言语矫治[J].中国康复，2006，21(2)：93-95.
[8]汤晓红.C-型多系统萎缩患者的护理[J].护理学杂志，2011，26(11)：28-30., 百拇医药(尹素芳)
多系统萎缩(Multiple System Atrophy，MSA)是一种成年后起病的散发性进行性神经系统变性疾病。根据其临床表现可分为两个亚型：MSA-P型和MSA-C型，前者是黑质纹状体变性，以帕金森样症状为主，后者是橄榄体脑桥小脑变性，以小脑性共济失调为主[1]。本病目前尚无特效药治疗，但可以采取多种综合方法改善病情，起到治标目的[2]。我科2011年8月份收住一例晚期多系统萎缩患者，该患者具备了两个亚型的临床表现，经过积极治疗和精心护理，患者病情好转后出院，现将护理方法介绍如下。
1 临床资料
患者，女性，47岁，因肢体僵硬，抖动3年半，加重伴吞咽困难1月入院，患者3年前在家安静状态下出现四肢僵硬，伴有肢体抖动，日常动作迟缓，曾到各家医院就诊，诊断“多系统萎缩”，一直予抗震颤麻痹及抗氧化等治疗，上述症状一直稳定。1月前，患者上述症状加重，不能独立行走，伴吞咽困难，饮水呛咳，言语困难，来我院门诊，拟“多系统萎缩”收住入院。入院查体：T36.7℃，P68次/分，R18次/分，卧位血压100/70mmHg，立位血压70/54mmHg，意识清楚，口齿含糊，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，四肢肌张力齿轮样增高，四肢肌力正常，诊断为多系统萎缩。给予半流质饮食，控制震颤，改善肌张力，提升血压，抗氧化，改善脑代谢治疗。住院期间患者直立性低血压及头晕明显，反复发生晕厥，伴有尿频、尿急、尿失禁，还有睡眠障碍。
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2.1心理护理 患者随着病情加重，行走困难，吞咽困难，反复出现晕厥，尿失禁，再加上年龄轻，心理上容易出现悲观厌世、焦虑、抑郁情绪。医护人员应加强精神心理治疗和护理，使患者能积极的配合[3]。该患者意识清楚，但言语困难，不能准确表达自己内心感受，护士应该尊重患者，与患者接触时态度应温和，耐心，取得患者信任，建立良好的护患关系，进行有效的护患沟通，了解患者的心理及生理需求，尽可能满足患者的各项需求。对患者的心理变化，给予充分的理解和关心，表示出对她们的同情，及时向患者及家属讲解疾病的相关知识，积极调动患者有效的社会支持系统，向家属说明支持和鼓励对患者所起的积极作用。
2.2晕厥、直立性低血压的护理 该患者入院时卧位与立位血压相差30/16mmHg，住院期间反复出现头晕，晕厥，护士应加强安全宣教，落实安全措施，陪人24小时监护。卧位与立位血压相差30/10mmHg是患者体位改变，尤其是从卧位突然站立时，易因大脑供血量减少发生晕厥[4]。卧位时应采取头和躯干比下肢高15°~20°姿势，目的是促进肾素释放和刺激自主神经[5]。因此，要告知患者及家属改变体位时，动作尽可能缓慢，先在床上活动肢体后再慢慢站立，身边应有亲属陪伴，并且告知穿紧衫和弹力袜，也可以防治直立性低血压。
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2.3饮食护理 患者进食困难，四肢僵硬，睡眠障碍，能量消耗大，营养低于机体需要量，因此，在饮食上给予高蛋白，高热量，低脂，高纤维素，高维生素的食物，并增加钠盐的摄入和富含酪胺饮食如奶酪、酸牛奶、酵母、豆类、泡菜等，患者饮水有呛咳，食物再好是半流质状态，将食物调成糊状，送到舌根部后，再嘱患者做吞咽动作，缓慢进食。吞咽困难严重可给予鼻饲饮食。
2.4用药护理及注意事项 针对多系统萎缩疾病常用的药物有：小剂量左旋多巴、米多君、金刚烷胺，神经节苷脂、氢化可的松等，激素治疗时需注意防止钠潴留和水肿，使用米多君时要观察患者有无皮疹、寒颤，心律是否规则，如心率每分钟少于60次，应及时报告医生，服用金刚烷胺超过3个月需监测肝肾功能，服用左旋多巴时注意直立性低血压，因其本身也可导致直立性低血压，用药过程中严密观察药物的疗效及副作用，并做好相关记录，告知患者及家属药物的作用及副作用，需要注意的相关事项，均要交代清楚，如出现不良反应及时告知医护人员，及时对症处理。
2.5排尿障碍护理 每天评估患者排尿情况，尿失禁时注意保持皮肤清洁，及时更换衣裤，注意保护患者的隐私，尿潴留时应用物理方法促进排尿，如听流水声、热毛巾湿敷下腹部等，必要时借助B超进行残余尿量测定，有报道称尿潴留与多系统萎缩患者生命威胁的呼吸障碍有密切关联[6]，也可以根据病情需要进行留置导尿，导尿严格按照无菌操作进行，注意每日会阴护理两次，防止尿路感染发生。
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2.6睡眠障碍护理 患者在夜间睡眠中出现呼吸暂停现象，常伴有异常的鼾声、喘鸣声，患者因此害怕不敢入睡，对此夜间使用无创呼吸机辅助通气，减少了患者心理压力，促进睡眠，护士夜间巡视时特别注意观察患者的呼吸次数，有无呼吸暂停现象，应高度重视睡眠中的猝死。
2.7语言功能障碍的护理 该患者主要是构音不全，语速缓慢，欠流利，针对此特点，护理人员对患者进行语言功能的训练：首先开始发单音如“啊”音，也可以发数字音，然后再进行单个词，逐渐过渡到短语，文章，这样有顺序逐步进行，资料可以用儿童读物，训练过程中借助镜子的视觉反馈作用让患者了解自身发音时的舌位及口腔运动情况[7]。
2.8饮水呛咳，吞咽困难的护理 患者出现饮水呛咳、吞咽困难主要是由于本病累及双侧皮质脑干束出现假性延髓性麻痹的表现，积极预防饮水呛咳和吞咽困难导致的误吸[8]，预防肺部感染，因此，要进行隔日饮水试验，方法：让病人取坐位，用30ml的温开水让病人在5妙钟内饮完，然后评估患者饮水呛咳的程度，针对性地进行吞咽功能的训练。也可以用针灸方法刺激局部瘫痪的吞咽肌恢复吞咽功能。
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经过一个半月的治疗和精心护理，患者卧位血压112/74mmHg，立位血压102/70mmHg，无头晕，能独立缓慢行走，能自行进食，饮水偶有呛咳，进半流质食物无呛咳发生，住院期间无肺部感染发生，自理能力明显提高，心情舒畅。
参考文献：
[1]吴江.神经病学[M].北京：人民卫生出版社，2010：343-347.
[2]李辉华，徐文苑，周美鸿，等.多系统萎缩26例的早期诊断与治疗[J].临床荟萃，20050，20(22)：1297-1298.
[3]戴妙霞.多系统萎缩自主神经功能障碍的护理对策[J].护士进修杂志，2007，22(20)：1901-1902.
[4] Viscomi P，Jeffrey J.Development of clinical practice guide-lines for patient management of blood pressure instability in multiple system atrophy，Parkinson’s disease，and other neurological disorders[J].Can J Neurosci Nurs，2010，32(2)：16-19.
, http://www.100md.com
[5] 戚晓昆，朱克.多系统萎缩的诊断与治疗进展[J].中华神经科杂志，2002，35(2)：114-116.
[6] Deguchi K，Ikeda K，Goto R，et al.The close relation-ship between life-threatening breathing disorders and urine storage dysfunction in multiple system atrophy[J].J Neurol，2010，257(8)：1287-1292.
[7]赵云静，孙洪伟，赵亚茹.功能性构音障碍儿童构音特点分析及言语矫治[J].中国康复，2006，21(2)：93-95.
[8]汤晓红.C-型多系统萎缩患者的护理[J].护理学杂志，2011，26(11)：28-30., 百拇医药(尹素芳)