【中图分类号】R446.11 【文献标识码】A 【文章编号】1672-3783(2012)06-0127-01

    1 引言

    α-L-岩藻糖苷酶(α-L-Fucosidase，AFU)是一种溶酶体酸性水解酶，早期测定本酶主要用于遗传性AFU缺乏症的诊断，并借以与其他遗传性粘多糖贮积病的鉴别。1980年Deugnier发现原发性肝癌(PHC)患者的AFU升高，并被后来研究证实，故有人提出AFU可作为PHC的肿瘤标志物，从此对AFU临床意义有了更多更深的研究。近年来研究发现，AFU对某些疾病的发生、发展均具有重要意义，特别在肝炎、妊娠等多种临床病理、生理中得到应用。

    2 生物学特性

    AFU系统命名为α-L-岩藻糖苷岩藻糖水解酶(EC3.2.1.51)其生理功能是参与含岩藻糖基的各种糖脂、糖蛋白、粘多糖等大分子物质的分解代谢。AFU广泛存在于人体各组织细胞溶酶体和体液中，胎盘、胎儿组织、脑、肺、肝、胰、肾以及血清、尿液、唾液和泪液中均含有AFU。AFU的化学本质是一种糖蛋白，血清中的AFU分子量为270-390 kD。用神经氨酸苷酶处理血清AFU，可使其分子量降至37 kD±4 kD,在pH值3.8?5.9酶活性基本消失，而在pH6.2-7.0酶活性增强。AFU分子具有多态性，这可能由决定这些酶单位形成的结构基因位点的突变引起。AFU的糖蛋白性质和分子中含唾液酸说明它确实存在核蛋白合成后的修饰 ......